【病例10】肺炎并自身免疫性溶血性贫血
【简要病史】
患者，老年男性。有高血压、糖尿病、自身免疫性溶血性贫血史。因咳嗽咳痰10 余天，加重3 天入院。体格检查两肺有湿啰音，肺部CT 显示有肺炎。入院后予哌拉西林他唑巴坦治疗，患者咳嗽咳痰症状好转。但是血红蛋白持续下降：73 g/L→61 g/L→45 g/L，直接抗体、间接抗体、自身抗体均阳性，LDH 297 mmol/L，α-羟基丁酸脱氢酶（HBDH）274 U/L，TBil 39.5μmol/L，DBil 23.8 μmol/L，GGT 94 U/L，根据这些结果，考虑溶血性贫血。
【输血疑问】
肺炎并自身免疫性溶血性贫血该如何输血治疗？
【病例解析】
停用哌拉西林他唑巴坦，更换成美罗培南抗感染，输2 U 的红细胞，补充叶酸，血红蛋白升至58 g/L。患者入院后查抗核抗体阳性，其他的免疫指标均有异常，考虑自身免疫性溶血性贫血，用激素治疗。
【患者转归】
血红蛋白上升，输血治疗有效。
【病例小结】
自身免疫性疾病是多种原因造成机体免疫功能紊乱，从而对自身抗原产生免疫应答，造成多系统损害的疾病。引起免疫性溶血性贫血的抗体多数是IgG，少数也可以是IgM或IgA。其溶血机制是：被IgG抗体致敏红细胞通过Fc 片段与巨噬细胞结合后，整个细胞被吞噬；或仅有部分胞膜被吞噬，以后随血液循环经过脾脏时被阻留而遭破坏。当红细胞的破坏速度超过了骨髓的代偿能力后会出现贫血，贫血程度严重的患者在临床上应考虑予以输血。然而，由于AIHA 患者输血后容易发生溶血反应，所以这种患者应首选药物治疗并查找、去除诱因，尽量避免输血。但如贫血较严重且有明显的缺氧症状时，则应给予输血治疗。
本例患者血常规示重度贫血，网织红细胞百分比、TBil、DBil 均升高，根据病史、实验室检查可确定患者诊断为自身免疫性溶血性贫血。
输血治疗对自身免疫性疾病所导致的溶血性贫血具有必不可少的作用，关键是要根据患者实际情况制订合适的成分输血方案，尽可能降低输血不良反应，使患者的临床症状尽快得以纠正，这是对自身免疫性溶血性贫血患者输血支持治疗的目的。
【相关知识链接】
对于AIHA 患者，当糖皮质激素治疗无效或暂时疗效欠佳时，可给予换血治疗。由于AIHA 患者血浆中及红细胞表面含有大量自身抗体，即便输入浓缩红细胞甚至是洗涤红细胞，也会很快溶解破坏，输血后血红蛋白不升反降，血浆置换或红细胞置换都只能解决单方面的问题。通过全血置换术可以清除患者血浆大部分自身抗体，还能去除被抗体包被致敏而即将被溶解破坏的红细胞，减少溶血，迅速缓解病情，为进一步的治疗提供一个良好的契机。
没有条件行血浆置换的医院，可考虑自身输血，自身输血是近年来逐渐普及的一种输血疗法。尤其对一些反复发作的自身免疫性溶血性贫血患者开展自身输血具有实际意义。患者在病情缓解时，可将其自身的红细胞采集出来，加入特殊的红细胞低温保护剂冰冻保存起来，需要时解冻复苏并将自身红细胞还输给患者，从而改善机体缺氧状态，还可避免同种免疫性输血反应和输血传染病的发生。
自身免疫性疾病输血的指征及注意的问题：AIHA 患者应尽量避免输血，即使有输血指征，也应在应用肾上腺皮质激素等药物的基础上输血，如用皮质激素治疗后仍出现下列情况之一，则可输注少量红细胞：①Hb＜40 g/L或Hct＜13％，安静卧床状态下仍有明显的贫血症状。②Hb＞40 g/L，但急性起病伴有心绞痛或心功能不全。③出现嗜睡、精神错乱及昏迷等中枢神经系统症状。④因溶血危象而导致低血容量休克，危及生命。
关于血制品的选择：应选择ABO 血型相合的供者血液输注。如自身抗体显示出同种抗体特异性，应选择对应抗原阴性红细胞输注；若存在同种抗体，则必须选择与同种抗体相容的血液。关于AIHA 患者输注洗涤红细胞是否更安全，目前尚有争论，有人认为，血清中补体C3、C4 水平与溶血程度呈负相关，而且总补体水平降低，因此推荐输注洗涤红细胞。另一些学者则认为，AIHA 患者的补体水平通常在正常范围，故不提倡常规输注洗涤红细胞。此外根据上述AIHA 的病因和溶血机制可知，引起溶血的是患者体内的自身抗体，所以输入少量血浆不会增加溶血的强度；洗涤红细胞是经过3 次生理盐水洗涤并经过3 次离心制备的，离心过程中难免会使红细胞发生机械性损伤，使红细胞脆性增加，从而导致输入人体后的红细胞寿命缩短，降低了输血效果。
一般在肾上腺皮质激素治疗的基础上，有输血指征者只要给100 mL 红细胞，即出现明显的疗效。这样输血的目的只是为了暂时缓解症状，一且药物发挥作用，溶血即可减轻。
【参考文献】
［1］滕本秀.科学、合理、安全输血［J］.重庆医学，2006，35（11）：961-963.
［2］杨小刚，李碧娟，舒义刚，等.全血置换治疗重度自身免疫性溶血性贫血一例［J］.临床内科杂志，2008，25（6）：367.
［3］刘景汉，汪德清.临床输血学［M］.北京：人民卫生出版社，2011.
［4］汪德清，李卉.临床输血个案精选［M］.北京：人民卫生出版社，2011.