【病例175】有关输血小板发热反应的讨论
【简要病史及疑问】
一位ITP 患者，血小板为0，输入14 U 手工血小板后复查血小板为0；再次输入12 U 手工血小板后血小板为1×109/L，发热40～42 ℃，发热过程中有血钾血钠增高后纠正至正常。是否为无效输血？发热是否为输血反应？
【病例解析】
发热反应很可能是血小板中的细菌污染，没出血就不输血（追踪是否为TTP），同时采集患者血液标本进行细菌培养检测。
【相关知识链接】
ITP 是一细胞免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜或内脏出血、血小板减少、骨髓细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及出现血小板自身抗体为特征。治疗：①肾上腺皮质激素治疗，可抑制抗体，减少免疫反应，降低毛细血管通透性，减少出血倾向。②静脉注射丙种球蛋白（IVIG），400 mg/kg。③脾脏切除术和脾气塞术，减少PLT 破坏。④免疫抑制药。⑤重组人血小板生成素（Recombinant human thrombopoietin，TPO）。⑥禁用阿司匹林、双嘧达莫片。
血小板无效输注怎么办？经常输注血小板患者的可产生抗HLA 和抗HPA 特异性抗体，导致血小板输注无效。对已经出现血小板输注无效的患者，可加大输注血小板的剂量或输注HLA 配合性血小板。
ITP 患者输血前评估：出血严重程度，血、尿、便常规、骨髓及PLT 抗体检测。输血特征：一般无需预防性血小板输注，当血小板＜10×109/L 或血小板1×109/L～20×109/L 伴危及生命的出血或中枢神经出血，血小板＜50×109/L 需手术或孕妇分娩等。
TTP 是一种少见的微血管性出血综合征，本病发病机制是血管性血友病因子裂解酶缺乏（vWF-cp）或活性降低，不能正常降解大分子vWF（ULvWF），聚集的UL-vWF 促进血小板黏附与聚集，形成血小板血栓，导致组织缺血和梗死。①血小板减少性紫癜，②微血管病性溶血，③神经精神症状临床表现（三联症）④肾损害，⑤发热（五联症）。
输血方案：①首选去沉淀血浆置换。②FFP 输注。血小板输注是禁忌证，可加重复血栓形成加重病情，但若有颅内出血，Hb＜60 g/L 有缺氧，Hb 60～100 g/L有心绞痛，心功能不全病史或＞65岁有活动性出血，可输注RBC。