【病例121】孕妇贫血、血小板减少疑难病例
【简要病史】
患者，女，平时月经规律，末次月经2018年10 月25 日。停经后1 月余发现妊娠，妊娠2 个多月于当地县人民医院产检时血常规示：PLT 34×109/L，Hb 70 g/L，患者拒绝入院。1 个月前患者无明显诱因出现头昏，乏力，心悸，偶有牙龈出血，否认阴道流血、流液史，再次于当地县医院就诊，查血常规示：PLT 12×109/L，Hb 40 g/L，住院治疗，输入同型红细胞4 袋、血小板3 个治疗量，行骨髓穿刺结果未见明显异常。复查Hb 70 g/L，PLT 上升（具体不详）后出院，出院后口服泼尼松4 片，每天1 次。1 天前患者及其家属要求引产就诊于某院门诊，门诊急查血常规，Hb 28 g/L，PLT 14×109/L。心电图提示：窦性心动过速。2019年04 月16 日ALT 176 U/L，AST 201 U/L，凝血功能：凝血酶原比率1.22 秒，PT 13.4 秒，凝血酶原标准化比值1.21，FIB 6.23 g/L。输入同型红细胞2 U，输血过程顺利无特殊。2019年4月16 日23 ∶00 再次输入同型红细胞，23 ∶20 患者突然出现寒战、高热、气急、体温最高达41 ℃，心率170～180次/min，SaO2 70％，予以加大氧流量，地塞米松、葡萄糖酸钙及甲泼尼龙，对症处理后自感气急较前缓解，SaO2 93％～100％，考虑严重过敏反应，立即送入ICU，予以抗过敏、补液、抗感染、维持电解质平衡等治疗，今晨患者神智清楚，诉无气急不适，较前明显缓解，再次与患者及家属沟通后要求转入省医院本部进一步治疗，急诊即以“重度贫血、中孕”收入我科进一步治疗。自妊娠以来，孕妇饮食、睡眠、精神可，大小便正常。入院检查：P 108 次/min，律齐，T 36.1 ℃，BP 108/86 mmHg，呼吸20 次/min，双肺听诊未见明显异常，重度贫血貌，眼睑、面色、口唇苍白，精神差，左侧手背及左侧脚踝可见直径0.5 cm 瘀斑，其他部位未见出血点，腹膨隆，如妊娠6 个月大小，胎心142 次/min，腹软，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，可扪及胎肢及胎动，双下肢无水肿，脊柱四肢无压痛，正常生理反射存在，病理征未引出。产科情况：子宫底脐上一指，子宫增大如妊娠6 个月大小。辅助检查：2019年4 月17 日结果如下：超敏肌钙蛋白T0.075μg/L，ALT157 U/L，AST166 U/L，Hb43 g/L，PLT6×109/L，超敏C 反应蛋白75 mg/L，PCT 2.95 ng/mL，不规则抗体筛查阴性，DAT 阴性，其他无明显异常。患者激素用了50 天，D-二聚体稍高。于2019年4 月17 日18 ∶33 输入同型红细胞2 U，输注顺利。于2019年4 月18 日8 ∶00 复查，Hb 57 g/L，血小板计数7×109/L。目前诊断：重度贫血原因待查；血小板减少原因待查；肝功能不全原因待查；G5P0，孕24+6周，宫内孕单活胎；瘢痕子宫。
【输血疑问】
血小板、血红蛋白减少的原因是什么？何时终止妊娠？
【病例解析】
患者现重度贫血，血小板减少，低蛋白血症，肝功能异常，肝细胞性黄疸，考虑患者为消耗性疾病，良性疾病可能性较小，根据患者骨髓穿刺及血常规监测结果，目前暂不支持急性白血病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等血液系统疾病，但血液系统疾病为进展性疾病，目前不能完全排除。建议继续完善胸腹部CT、浅表淋巴结彩超、肝炎全套、EB 病毒、巨细胞病毒、血脂、ADAMTS-13 活性、ANCA 等相关检查，排除肝脏疾病及淋巴瘤可能。患者目前使用激素治疗1 个月，结果未见明显好转，考虑激素治疗效果欠佳，建议更改为醋酸泼尼松20 mg，每天2 次口服治疗，必要时使用重组人血小板生成素对症升血小板治疗。
患者多次输注红细胞悬液、血小板，肝功能提示总胆红素、非结合胆红素上升，目前溶血不能完全排除，监测血常规、网织红细胞、异常红细胞结果。建议完善血型不规则抗体筛查、血小板抗体筛查等相关检查，患者既往输血过程中出现高热、寒战，随后PCT 结果上升，需警惕感染，监测感染、DIC 等指标。建议非明显出血及严重缺氧时暂不输注红细胞及血小板，并复查不规则抗体筛查及直抗试验。
患者血小板减少，贫血原因不明，结合病程目前考虑血液系统疾病及妊娠相关疾病可能性较大，同意全院会诊血液科及输血科提出的进一步完善筛查的检查项目。患者入院前未诉体温升高情况，但在此次住院输红细胞悬液过程中突发寒战、高热、气急，考虑输血相关不良反应可能性大，但需筛查是否存在感染灶，目前患者呼吸平稳、双肺听诊清晰，腹部查体阴性，饮食良好，无全身严重感染征象，特别是胸腹部感染可能性小，可完善心脏超声、血培养检查，进行心瓣膜及血流相关感染筛查，特别如果再次出现发热情况时。同时可行结核相关筛查，若患者及家属同意，可行宏基因测序。孕产妇血小板是个位数，高度怀疑血栓性疾病，不可随意输血小板，分娩后病情会立即缓解，之前血小板输得太多，只有诊断清楚心里有底才可以输，不会出太多血，在可控范围，备一两袋血小板即可。在输注了特配的PLT 后，血小板一点都没有上升。经二次会诊后一致同意尽早结束妊娠。手术前需将Hb 由50 g/L提高至80 g/L，PLT由7×109/L提高至50×109/L，因此特配了4个治疗量PLT，输注后PLT 计数98×109/L，在22～26 日相继输入PLT 5 个治疗量，红细胞11.5 U，血浆750 mL，术前Hb 达到91 g/L，接着27～30 日查了2 次PLT，每次降20×109/L，但是手术出血仅400 mL，顺利结束。PLT低下和贫血的原因还需进一步明确。
【患者转归】
成功救治。