一、病因

肺动脉瓣反流（PR）的原因主要包括以下几方面。

（1）先天性肺动脉瓣完全畸形：可为完全缺如、单叶、双叶肺动脉瓣及其他畸形，常见于法洛四联症（Tetralogy of Fallot，TOF）患者。

（2）马方综合征：主要累及主动脉瓣和二尖瓣，但是有报道称约有26.9%的患者累及肺动脉瓣，并有肺动脉瓣反流［1］。

（3）心脏肿瘤：乳头状纤维弹性组织瘤与肺动脉瓣病变关系密切，可见肿瘤呈多个分叶，并通过叶蒂附着于心内膜。一般常见于主动脉瓣或肺动脉瓣心室面。随着肿瘤体积增大，可能导致中至重度肺动脉瓣反流，伴或不伴肺动脉瓣狭窄［1］。

（4）肺动脉瓣环扩张：如长期肺动脉高压可导致肺动脉及瓣环扩张，从而导致肺动脉瓣反流。右心室流出道狭窄梗阻患者，可出现狭窄后扩张，使瓣环扩大，从而引起肺动脉反流。

（5）医源性：是目前临床上最具临床意义、最常见的因素，也是目前PPVI 最主要的适合人群，下面将着重介绍。(https://www.daowen.com)

新生儿中患有先天性心脏病合并肺动脉瓣瓣环及右心室流出道畸形的比例接近20%，常见的疾病包括法洛四联症、永存动脉干、肺动脉瓣闭锁等［2］，对于这些患儿既往国外文献认为在其出生1个月之内接受外科手术矫正是延续生命的重要途径［3］。

2018 年AHA/ACC《成人先天性心脏病管理指南》推荐右心室流出道的重建术式包括采用移植带瓣膜管道（图4-2-1）及置换人工生物瓣膜［4］。在欧美等发达国家，既往移植带瓣膜管道的比例较高，其他包括跨瓣补片的术式近十几年来在美国也被广泛使用。对于接受带瓣膜管道移植的患者，虽然短期之内不会出现肺动脉反流，但长期运用后（通常5～15 年），人工血管会出现钙化导致流出道梗阻，且其生物瓣膜会出现功能退化导致瓣膜关闭不全或狭窄，或合并带瓣膜管道出现瘤样扩张加重瓣膜关闭不全。d'Udekem和de Ruijter 等［5，6］报道，在平均20 年的远期随访中，轻度至中度肺动脉瓣反流可存在于几乎所有的TOF 患者中，重度肺动脉瓣反流有较高的发生率，可达30%～40%。一般来说，在婴幼儿时期植入带瓣膜管道的患儿，通常需要在童年再次接受外科手术，并且在青春期后期或青年时期需要再次甚至多次接受外科手术，或者其中的很多患者接受了外科的生物瓣膜置换，这类人群仍是目前国外PPVI 主要适用人群。针对自体RVOT 及跨瓣补片的PPVI 临床试验近年来也有报道（详见本章第三节）。因为多次的外科手术会大大增加这些患者成年后心力衰竭及心律失常的比例［7］。

图4-2-1　跨肺动脉瓣补片

在中国、巴西、阿根廷等发展中国家，右心室流出道的重建术式主要包括单纯肺动脉瓣切开、肺动脉瓣闭式球囊扩张术、跨肺动脉瓣补片等，这些术式均可能并发肺动脉瓣反流，即医源性肺动脉瓣反流，伴或不伴肺动脉瓣狭窄。其中，最常采用的术式为跨肺动脉瓣补片。据中国医学科学院阜外医院、上海长海医院、复旦大学附属儿科医院及广东省人民医院早期报道，跨肺动脉瓣补片术所占的比例为60%～70%［8-11］，手术在解除肺动脉瓣狭窄的同时会使肺动脉瓣瓣环扩大，肺动脉瓣功能完全或者部分丧失，是医源性肺动脉瓣反流最主要的原因（图4-2-1）。复旦大学附属儿科医院对109 例儿童法洛四联症术后的中远期超声心动图随访显示，跨肺动脉瓣补片术后反流率高达100%［8］。复旦大学附属中山医院一项纳入263例针对法洛四联症术后肺动脉瓣功能的横断面研究发现，轻度肺动脉瓣反流患者仅占肺动脉瓣反流总数的8.4%，绝大部分肺动脉瓣反流为中、重度［12］。另外，单纯性肺动脉瓣切开术也可导致瓣膜结构不同程度的破坏，可呈现不规则增厚及出现瓣膜窗、严重破裂和结合缘的连续性破坏，引起肺动脉瓣反流，而实施经皮球囊扩张也可以导致肺动脉瓣反流，但这两种手术患者肺动脉瓣反流程度一般较轻，临床意义较小。

跨肺动脉瓣补片术为国内最常采用的术式，即沿流出道纵轴切断肺动脉瓣瓣环，然后缝上补片加宽，使得瓣环扩张，在解除狭窄的同时可引起瓣膜反流。如能沿肺动脉瓣右瓣 前瓣交界切开，保留瓣膜的部分功能，可能会减轻术后肺动脉瓣反流的程度。