二、病理生理

单纯性肺动脉瓣反流早期耐受性较好。研究显示，对于先天性肺动脉畸形引起瓣膜功能不全患者，20年内只有6%的患者出现症状，40年内有49%的患者出现症状［13］，该研究被后来学者们作为采用跨瓣补片的RVOT 扩大术治疗TOF（造成肺动脉瓣反流，但被认为对人体影响不大）的依据。TOF 术后出现肺动脉瓣反流者，在最初10～20 年内常不出现症状。但慢性肺动脉瓣反流可导致右心负荷增加、右心扩大，继而引起右心衰竭、心律失常（室性期前收缩、室性心动过速、心室颤动、心房扑动、心房颤动）甚至是猝死，同时由于扩大的右心挤压左心室导致左心功能不全（左心室射血分数下降、运动耐力降低），进一步恶化患者的临床状态［13］。此外，一些TOF 术后患者由于补片没有收缩功能，可导致右心室流出道瘤样扩张，进一步加重右心功能不全。心脏性猝死是肺动脉瓣反流患者最严重的不良事件，TOF 修复术后患者10年内心脏性猝死发生率为每年0.06%，但10 年之后可达每年0.20%，其危险因素包括RVOT补片、男性、高NYHA分级、QRS波宽度＞180 ms［14］。恶性室性心律失常是患者猝死的主要原因。一项针对793 例TOF 患者的研究显示，平均随访21 年后，其中33 例患者有持续性室性心动过速记录、29例出现心房颤动或心房扑动、16 例患者出现心脏性猝死［15］。Harrison 研究显示TOF 修复术后患者如果有RVOT 瘤样扩张、三尖瓣反流或肺动脉瓣反流，更易出现持续性室性心动过速［16］。Gatzoulis MA研究显示TOF修复术后患者QRS波宽度与右心室大小正相关，右心室明显扩大及QRS波宽度＞180 ms是患者持续性室性心动过速危险因素［17］。最后需要指出的是，肺动脉高压合并肺动脉瓣反流患者，其病理生理变化主要是由肺动脉高压造成而非由肺动脉瓣反流造成，治疗应以纠治肺动脉高压为主。(https://www.daowen.com)