一、病理生理

肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄（pulmonary stenosis，PS），是一种由于肺动脉瓣病变导致的右心室到肺动脉血流受阻的先天性疾病，占先天性心脏病的8%～10%，可以单独存在，也可以合并其他心脏畸形。复旦大学附属中山医院对1085 例先天性心脏病进行的统计显示，肺动脉口狭窄占13.5%，其中肺动脉瓣狭窄占90%以上。PS 患者常表现为肺动脉瓣瓣叶增厚、交界融合，瓣叶增厚使瓣叶的柔韧性变差，瓣叶开放受到限制，从而产生梗阻（经典型）。有时，肺动脉瓣瓣叶发育不良或畸形（发育不良型），其瓣叶边缘多不规则，出现明显的增厚、伸长、硬化和挛缩，活动度降低，造成瓣口狭窄。有些PS 患者还可合并瓣环缩小、流出道梗阻或其他心脏畸形。主肺动脉由于血流通过狭窄的瓣口造成涡流而形成狭窄后扩张，且多延及左肺动脉。(https://www.daowen.com)

PS 可导致右心室收缩压升高、肺动脉压力正常或减低，因此，右心室 主肺动脉收缩压差升高，当此压差≥20 mmHg 时可诊断为PS。其中，压差为20～40 mmHg 时为轻度PS，压差为40～100 mmHg 时为中度PS，压差≥100 mmHg 时为重度PS。肺动脉瓣发生狭窄时，右心室后负荷增加，可以继发右心室肥厚、右心室扩大及三尖瓣关闭不全，最终导致右心衰竭，从而产生相应的临床症状。