脊柱后凸·例题9
Scheuermanns Disease的保守治疗方法包括(ABCDE)
A．Milwaukee支具治疗 B．观察
C．物理治疗 D．消炎镇痛药物
E．康复治疗
【重点梳理】
脊柱后凸的疾病介绍如下。
1.先天性脊柱后凸
（1）先天性后凸是脊椎胚胎发育异常所导致的前方或侧前方纵向生长不对称导致的以脊柱矢状面畸形为主的脊柱畸形。
（2）先天性后凸畸形按照畸形的性质可以分为分节不良和形成障碍两种。Winter等总结130例先天性脊柱后凸患者的畸形特征将其分为三种类型：Ⅰ型，先天性椎体形成障碍；Ⅱ型，先天性椎体分节障碍；Ⅲ型，混合性。
（3）先天性脊柱后凸的临床检查特别要注意神经系统的检查，这些患者中泌尿生殖系统异常、心脏异常、Klippel-Feil综合征和椎管内异常很常见。
（4）诊断：①X线：胸腰椎后凸／侧后凸畸形，伴椎体形成障碍分节不良。②MRI：脊髓纵裂、马尾终丝栓系等脊髓的发育性畸形。③体格检查：胸腰椎后凸畸形，背部皮肤有藏毛窦，可伴不同程度的神经损害。
（5）治疗：非手术治疗对胸腰段先天性后凸畸形没有作用，包括支具。唯一有效的方法就是手术。手术方法包括单纯后路融合术、后路脊柱内固定加融合术、前后路联合脊柱矫形融合术、前后路凸侧骨骺阻滞术、半椎体切除术、后路经椎弓根半椎体切除、短节段内固定技术。
2.强直性脊柱炎(https://www.daowen.com)
（1）自然史：可分为4个阶段：腰痛期、后凸畸形缓慢性进展期、加速进展期及稳定期。①腰痛期的主要特征为腰部酸胀、晨僵、活动受限、活动后加重，卧床休息后缓解。②出现胸腰椎后凸畸形后，有一段畸形进展相对缓慢的时期（缓慢性进展期）此期患者的直立姿势、水平视线无明显受限。③后凸畸形呈线性进展（加速进展期），患者外观畸形非常明显，日常活动明显受限，部分患者出现腰痛加重，行走后腰痛加剧，半卧位时腰痛明显减轻。④稳定期的主要特征为形成僵硬、固定的胸腰椎后凸畸形，腰痛停止／消失，但出现颈部僵硬，活动受限。
（2）临床表现：患者不能平视，站、坐、平躺、行走、个人卫生等日常活动明显受限。站立时呈弯腰体位，骨盆向后方旋转，髋关节过伸，膝关节屈曲，呈疲劳性站立位。畸形严重的病例，躯干塌陷，肋骨边缘对腹腔脏器形成压迫，可引起腹内脏器的并发症。
（3）治疗
1）内科治疗：早期诊断及规范的药物治疗，并指导患者进行功能锻炼，这样即使患者脊柱发生强直，也能保存最佳功能位置。
2）手术治疗：由于AS后凸畸形主要影响生活质量和造成外观失美，因此没有绝对的后凸畸形角作为手术指征，只要患者存在不能接受的背部外观、不能满意平视和生活质量降低或自信心严重受损就可考虑手术。当然为了给决定手术指征时有一个相对的量化指标，也有人提出胸椎后凸超过70°、整个脊柱后凸超过55°、腰椎后凸超过15°，就需要手术矫正。
3.休门病
（1）概述：休门病（Scheuermanns disease），又称休门后凸畸形，常出现于青春期前后，典型的发病年龄在8～12岁，在12～16岁临床表现尤为明显，如果不加以治疗，会残留严重的外观畸形，并可能导致下腰痛等不适。
（2）临床表现：典型休门病，常表现为胸椎区疼痛和外观畸形。休门病患者的后凸畸形通常为角状后凸，伴有代偿性的腰椎前凸和颈椎前凸增加。患者的头部常位于身体的前方（即所谓的鹅颈畸形）。患者向前弯腰时通常会加重后凸畸形，出现角状后凸。由于休门病的后凸比较僵硬，过伸位不能纠正，因此腘绳肌和髂腰肌紧张常见，但通常不伴神经症状。
（3）诊断标准：后凸顶端至少3个相邻椎体的楔形变超5°，椎体终板不规则，Schmorl结节以及胸椎后凸超过45°。
（4）治疗：青少年休门病的治疗包括临床随访、功能锻炼、佩戴支具和手术。确诊休门病并不意味着马上就要采取治疗措施，治疗方案的确定需要量体裁衣，根据患者的年龄、症状的严重程度、畸形的发展趋势采取措施。
1）手术适应证：＞80°的僵硬性后凸畸形而骨骼发育尚未成熟（Risser＜3）；成人后凸＞75°伴持久性疼痛，经6个月以上的保守治疗无效；关注外形美观者也可考虑手术治疗。
2）手术方法：后路矫形植骨融合术、前路松解和融合术。手术后患者需要接受定期的随访，进行临床和X线评估。