纤维肉瘤·例题4

对骨纤维肉瘤,以下说法错误的是(ABC)

A．骨纤维肉瘤多为继发性病变　B．病理检查可见到肿瘤骨样组织

C．多发生在青少年　D．影像学检查无特异性

E．易发生肺转移

【重点梳理】

1.概述　骨纤维肉瘤是一种骨原发性恶性梭形细胞肿瘤，瘤细胞典型地成簇排列或称“鲱鱼骨”状，肿瘤细胞产生交织成束的胶原纤维，无骨和软骨形成。(https://www.daowen.com)

2.临床表现　纤维肉瘤可发生在10～60岁的患者，各年龄段发病率相对一致，无性别差异。好发于长骨干骺端，常见于股骨远端股骨近端、肱骨远端、胫骨近端和骨盆。主要的症状为局部的疼痛和肿胀，肿块的硬度依分化程度不同差别很大，近1／3的患者可发生病理性骨折。部分浅表巨大肿瘤甚至可发生溃烂。

3.诊断　本病并非罕见，发病率居原发性骨恶性肿瘤的第三位，但其发病年龄、部位及临床症状并无特异性，所以当X线平片检查显示长骨骨端溶骨性破坏，边界不清、无硬化边缘、常合并病理性骨折、无骨膜反应者，应考虑纤维肉瘤的可能性。

4.治疗

（1）主要的治疗方法为手术。对于分化较好，侵袭性低，范围比较局限，侵犯软组织少的病例，可以采取瘤段骨切除、人工假体或同种异体骨重建的手术方式。对于侵袭性强，软组织侵犯范围大，重要神经血管受累，估计难以达到广泛切除的病例，宜行截肢术。

（2）纤维肉瘤对放疗和化疗不敏感，但也有研究认为术前新辅助化疗能够降低手术后局部复发率，提高保肢手术成功率。

（3）纤维肉瘤除容易发生肺转移外，常转移到局部淋巴结及内脏。其预后主要与病理学分级、中轴骨受累及发病年龄有关。