硬纤维瘤·例题1

硬纤维瘤的常用治疗手段包括(B)

A．手术　B．手术＋放疗　C．放疗＋化疗

D．手术＋化疗　E．放疗

【重点梳理】

1.概述　硬纤维瘤又称为弹力纤维瘤，是一种少见的良性纤维组织来源的肿瘤，属纤维瘤病范畴，具有丰富的胶原形成。临床表现为侵袭性生长，易复发。肿瘤组织中细胞稀少，含卵圆形或纺锤形细胞核。细胞缺乏多形性和有丝分裂活动减弱的病理表现，可以将之与纤维肉瘤相区别。

2.临床表现　发生于骨的硬纤维瘤十分罕见。本病常见于腹壁、臀部、大腿上部、肩胛带。表现轻微，起病隐匿，早期常无明显症状。肿块常是主要表现，质地很硬且生长缓慢。发展到后期，约50%患者局部有钝痛。肿瘤大小不一。肿瘤常无明显边界，活动度较差，一般循肌间隙、血管神经鞘生长，因而可引起神经压迫症状，表现为受压神经支配区域刺痛或放射痛，感觉减退，麻木，肌肉萎缩，压迫腓总神经可致足下垂等。邻近关节肿瘤，常可伴有该关节活动障碍，关节肿胀，甚至有报道可导致肩关节脱位。发生于骨骼的硬纤维瘤可导致病理性骨折。(https://www.daowen.com)

3.影像学表现

（1）软组织的硬纤维瘤在X线平片上一般无明显特征，在软组织内可见一个界限不清的肿块，与邻近软组织层次不清。MRI上呈高信号软组织肿块影，边界不清，常无明显包膜。肿块可侵及邻近骨组织，形成骨皮质压迹和侵蚀，有时可刺激骨膜产生一种特殊的“棕榈叶”样骨膜反应，呈放射状进入软组织肿块内。80%的纤维瘤病患者还可能在许多不同的部位多发轻微的骨骼异常，如骨皮质增厚、外生骨疣、致密的骨岛及脊柱变异等。

（2）骨内硬纤维瘤在X线片上呈膨胀性溶骨性表现，边界较清，起源于骨髓腔中央，骨皮质变薄，但无骨膜反应。常发生于长管状骨的干骺端，偶尔亦见于骨骺和骨干。病灶边缘不规则并有轻度硬化骨结构破坏严重时，可误诊为恶性骨肿瘤。CT和MRI有助于诊断和术前判断肿瘤边界。

4.治疗

（1）由于显微镜下的组织形态学表现不能可靠地反映肿瘤的生长潜能，因此，手术前需有明确诊断，防止因误诊为恶性肿瘤而采取过度措施。治疗以手术为主。肿瘤未完全切除、复发或难以根治性切除但无显著功能丧失或生命危险的患者，可尝试术后放射治疗。

（2）瘤段切除和彻底刮除植骨术是骨硬纤维瘤最常用的治疗手段。一般对骨内硬纤维瘤尽量不考虑截肢或放疗。