例题2
第十章 先天性疾病及其他
考点：运动系统慢性损伤
例题
关于狭窄性腱鞘炎,下列哪项是错误的(D)
A．病变不仅限于屈肌腱鞘 B．腱鞘炎局封有效
C．病变部位多在拇指掌指关节掌侧 D．晨僵疼痛,活动后好转
E．局部压痛
【重点梳理】
1.概述 当手部固定在一定位置做重复、过度活动时，使肌腱和腱鞘之间经常发生摩擦，以致水肿、纤维性变，鞘管壁增生变厚，引起内腔狭窄。由于肌腱在腱鞘内活动时，通过的径道狭窄，从而出现疼痛和运动障碍，这就是腱鞘炎，又称为狭窄性踺鞘炎。临床上，狭窄性腱鞘炎好发于桡骨茎突处第肌鞘管及手指屈肌纤维腱鞘起始部。
2.桡骨茎突狭窄性腱鞘炎
（1）临床表现：拇长展和拇短伸肌腱在桡骨茎突区域的支持带滑车下方可能会出现炎症。拇指内收和屈曲位时将手尺偏可诱发疼痛。其他一些日常动作，如给血压计充气，或从摇篮中抱起婴儿，或在端起比较重的蒸锅时都可能诱发腕关节桡侧疼痛。Finkelstein试验有助于本病的诊断。
（2）治疗：早期的处理方法包括拇人字支具或石膏制动，目的是防止腕关节侧方活动，控制腕掌关节和掌指关节，但允许指间关节活动。向第一伸肌鞘管内注射激素可减轻肿胀和疼痛。如果保守治疗效果欠佳，要选择手术治疗。
3.屈肌腱腱鞘炎(扳机指或扳机拇)
（1）临床表现：屈肌腱腱鞘炎的特点是在手掌处A1滑车近侧缘疼痛和压痛。在用力握拳时，患者常常会发现受累手指或拇指被卡在屈曲位。有时，必须在对侧手的帮助下，才能被动伸直手指。有些严重的病例，手指锁定在屈曲位，腱鞘炎的症状常常是早晨更为明显。对于糖尿病患者来讲，狭窄性腱鞘炎特别常见，如果是多个手指受累，更应该考虑并发糖尿病的可能性。
（2）治疗：对于大多数扳机指来讲，向鞘管内注入长效的激素，效果比较满意。如果缓解一段时间后，症状复发，可重复注射几次。如果激素注射效果不好，可考虑手术治疗。
考点：手的先天畸形
例题（Ⅰ～Ⅱ题共用题干）
女性,1岁。出生即发现左手6个手指,偏尺侧者较小,感觉及活动均正常。临床诊断为多指畸形。
Ⅰ．手术前,最具参考价值的辅助检查是(D)
A．检查患指感觉,了解其神经支配
B．患指血管超声多普勒检查,了解血供情况
C．患指主动屈伸功能检查,了解肌腱情况
D．左手正斜位X线检查,了解骨关节情况
E．左手MRI检查,了解软组织情况
Ⅱ．对手术治疗的要求中,不宜采用的是(E)
A．要求有明显的美容效果
B．要求重建或者恢复手部功能
C．切除多指的同时,要求纠正关节和骨骼的畸形
D．掌、指骨截骨矫形应该在1岁以后进行
E．对掌功能重建应在1岁以内,多宜行掌长肌腱移位
【重点梳理】
多指、并指畸形介绍如下。
1.病理 多指畸形时，多生的手指多位于拇指桡侧或小指尺侧，它可发生在手指末节、近节或指间关节、掌指关节处，也可以是某一手指重复发生的结果，有相应的掌骨出现，有的仅为与皮蒂相连的皮赘。并指类型多样，少则两指并连，多到四五指并连，程度有全指并指和部分并指。
2.临床表现及诊断 注意拍摄X线片，了解多指骨骼情况。
3.治疗 采用手术治疗，切除多生指和分开并指。若是畸形对发育有影响，发生某种类型的并指，宜及早手术。若不妨碍发育则可选择在学龄前进行。若手术能造成骨骺的损害，则宜将手术安排在骨骺发育基本停止后。对涉及肌腱等软组织手术需术后患者能积极配合锻炼者，则宜安排在5～7岁手术。手术目的在于改善功能，其次是改善外观。
4.预后 大多预后良好。
考点：先天性髋关节脱位
例题1
先天性髋关节脱位的病理改变不常见于(E)
A．髋臼 B．股骨头 C．股骨颈
D．关节囊 E．臀部神经
【重点梳理】
先天性髋关节脱位的病理改变主要表现在髋臼、股骨头、股骨颈和关节囊四个部分。若脱位时间长也可引起其他（如髋部的肌肉、韧带、神经、血管、骨盆和脊柱）继发性病理变化。
1.站立前期髋 臼浅，臼顶部发育不良，关节囊松弛，股骨颈前倾角略增大，股骨头较小，圆韧带肥厚，股骨头可在髋臼内脱位或半脱位，但易纳入髋臼。
2.脱位期 患儿走路以后，病理改变日趋严重，股骨头完全脱出髋臼且逐渐向上移位，并逐渐在髋臼正上方或稍后侧的髂骨形成骨性凹陷，即所谓假臼或继发髋臼。髋臼更浅，臼窝内充满脂肪组织和纤维组织，妨碍股骨头纳入臼窝，臼顶逐渐形成斜坡状。股骨头关节软骨变薄，部分脱落，形状不规则。关节囊被拉长、增厚，呈葫芦形。髋关节周围肌发生继发性挛缩。股骨颈前倾角增大，可至45°～90°。以后可继发腰段脊柱侧凸或过度前凸、腰肌劳损等。
例题2（Ⅰ～Ⅱ题共用题干）
女孩,2岁。行走时发现有摇摆式跛行,“4”字试验阳性;套叠试验阳性;单腿站立试验阳性。
Ⅰ．患者进行X线检查,测量其髋臼角为多少时考虑先天性髋关节脱位(E)
A．40° B．35° C．30°
D．25° E．20°
【重点梳理】
先天性髋关节脱位的X线检查(https://www.daowen.com)
患儿出生4个月后应拍摄包括双髋关节的骨盆正位片，检查髋臼发育情况和股骨头的位置，明确诊断。可测量下列指标。
1.髋臼指数 也称髋臼角，出生时髋臼指数可达30°，随小儿年龄的增长髋臼指数逐渐减小，1岁时为25°，2岁以上者在20°以内。若髋臼指数异常增大，提示髋臼发育不良。
测量方法是：通过双侧髋臼Y形软骨顶点画直线并加以延长，再以Y形软骨顶点向骨性髋臼顶部外侧上缘最突出点连一直线，两线所成夹角即为髋臼指数。正常应＜30°。
2.Shenton线 正常情况下，闭孔上缘和股骨颈内缘可连续成一完整的弧形曲线，即Shenton线。髋关节半脱位或脱位时，此线不连续。
3.Perkin方格 骨盆正位片上，通过双侧髋关节髋臼Y形软骨顶点画一直线并向两侧延长，再由髋臼外上缘向该线画垂线，而将髋臼分为四个区，即为Perkin方格。正常情况下，股骨头的骨化中心在内下区内。如超过此区，根据程度不同，分为半脱位或脱位。在婴幼儿，可观察股骨颈喙突在Perkin方格中的位置，正常时应在内下区。
4.其他 ①股骨头骨化中心较健侧小。②患侧股骨颈前倾角加大。
Ⅱ．婴儿期先天性髋关节脱位的典型体征是(D)
A．鸭步 B．摇摆式跛行 C．屈髋畸形
D．弹跳征（Ortolani）（＋） E．单腿站立试验（＋）
【重点梳理】
其他有助于明确诊断先天性髋关节脱位的检查如下。
1.屈膝、屈髋外展试验 若两髋、两膝各屈至90°后外展不能达到70°～80°，应怀疑本病。若只能外展至50°～60°则为阳性，若只能外展至40°～50°为强阳性。若听到弹响后才能外展至90°者，表示脱位已复位。
2.Galeazzi征 患儿仰卧，各屈膝屈髋90°时，患侧膝关节低于健侧则为阳性。
3.Ortolani试验 婴儿仰卧，助手固定骨盆，检查者一手拇指置于股骨内侧正对大转子处，其余四指置于股骨大粗隆处，另一手将同侧髋、膝各屈曲90°，并逐渐外展，同时四指将大转子向前、内推压，可听到或感到一弹跳，这是脱位的股骨头滑入髋臼所产生，即为Ortolani试验阳性，也称弹进试验阳性。据此即可诊断先天性髋关节脱位。
4.Barlow试验 操作方法与Ortolani试验相反，检查者被动使双髋内收且用拇指后方推压股骨大转子，此时检查者可感到另一个弹动声音，说明股骨头脱出髋臼，即为阳性，也称弹出试验阳性。Ortolani试验和Barlow试验只适用于3周内的新生儿，因3周后软组织已较强壮，本法不可靠而且易造成损害。
例题3
1岁患儿先天性髋关节脱位的治疗方法为(A)
A．闭合复位,支具固定 B．骨盆截骨术 C．股骨短缩术
D．内收肌切断术 E．髋臼加盖术
【重点梳理】
先天性髋关节脱位的治疗如下。
1.新生儿期(0～6个月) 此年龄段为治疗该病的黄金时期，治疗的目的在于稳定髋关节。处于此期的患儿不需手术整复，只需采用固定方法使其处于外展屈曲位，即可获得较好的疗效。首选Pavlik吊带，维持髋关节屈曲100°～110°，外展20°～50°。
2.婴儿期(6个月～1.5岁) 此年龄段的患儿活动量和体重增加，股骨头脱位更为明显，已不能自然复位。Pavlik吊带治疗成功率显著降低，需要闭合复位或切开复位。
3.幼儿期(1.5～3岁) 由于患儿已能独立行走，继发病理变化更趋严重，股骨至骨盆的肌群均已相当短缩，难以手法复位或复位效果不佳。多数学者主张1．5岁后行切开复位为最佳选择，还纳股骨头于真臼内，并行骨盆或股骨截骨术，重建头臼的正常关系。
4.3岁以上患儿的治疗 由于年龄较大，先天性髋关节脱位的继发病变加重，手法闭合复位几乎不能完成，故主要采用手术治疗，其特点是，充分松解髋关节周围挛缩的肌肉、韧带组织，在切开复位的基础上，纠正髋臼、股骨上端骨性畸形。有如下方法。
（1）Salter骨盆截骨术：原理是改变髋臼方向，使髋臼向前下方移位，更好地覆盖股骨头。适用于6岁以下，髋臼指数＜45°，以前缘缺损为主的髋臼发育不良。
（2）Chiari骨盆内移截骨术：适用于年龄较大，髋臼指数＞45°的患者。
（3）Pemberton环髋臼截骨术：适于Y形软骨骨骺尚未闭合，髋臼指数较大的病儿。
（4）Steel三联截骨术：主要适用于大龄儿童髋关节脱位，髋臼发育差，不适合Salter截骨术者。
（5）人工关节置换术。
考点：先天性马蹄内翻足
例题1
男孩,3岁。左侧足部内翻畸形。站立困难,跛行,左小腿肌肉萎缩,皮肤感觉正常。足背可触及距骨头,全足跖屈位,左前足内收。其余部位查体未见异常。该患者最可能的诊断为（B）
A．脊髓灰质炎后遗症 B．先天性马蹄内翻足
C．脑性瘫痪 D．脊髓脊膜膨出
E．多关节挛缩畸形
【重点梳理】
先天性马蹄内翻足的临床表现及诊断如下。
（1）查患足时可见一侧或两侧足部程度不等的马蹄内翻畸形，轻者可扳正，重者只能部分扳正。至小儿走路时，开始用足尖或足外缘走路并形成胼胝，步态不稳。
（2）在X线片上评价马蹄内翻足时，应测量正位片上的距跟角，侧位片上的距跟角和距骨-第1跖骨角。正常儿童正位片距跟角的范围介于30°～50°，而马蹄内翻足畸形，这一角度随着足跟内翻增加而进行性减少。在背伸侧位片上，正常足的距跟角为25°～50°，而马蹄内翻足畸形，这一角度也随着畸形程度加重而逐渐减少甚至可到0°。正常足的胫跟角在应力下的侧位片上为10°～40°，而马蹄内翻足畸形，这一角度通常为负数，表明跟骨相对于胫骨有跖屈畸形。最后，距骨-第1跖骨角度是测量前足是否内收，测量这一角度对治疗单纯性跖骨内收很有意义，但在治疗马蹄内翻足时，对评价前足的位置也同样重要。在正常足的正位片上这一角度为5°～15°，而马蹄内翻足畸形，这一角度通常为负值，提示前足有内收畸形。
例题2
矫正先天性马蹄内翻足的三关节固定术,融合的关节是(B)
A．胫距关节、距舟关节、跟骰关节 B．距跟关节、距舟关节、跟骰关节
C．跟骰关节、跖跗关节、距跟关节 D．距舟关节、跖跗关节、距跟关节
E．跖跗关节、距舟关节、跟骰关节
【重点梳理】
1.病理 马蹄内翻足的3种主要病理变化是跖屈、内翻和内收畸形。畸形的严重程度不尽一致。马蹄内翻足多伴有胫骨内旋，踝关节、跗骨间关节以及距下关节都有病理改变。由于足部肌力不平衡，内翻肌强于外翻肌，踝跖屈肌强于踝背屈肌，致使形成马蹄内翻足。幼儿随年龄增长逐步出现骨骼畸形。首先是跗骨排列异常，以后发展为跗骨发育障碍和变形，舟骨内移，跟骨跖屈、内翻，距骨头半脱位等，严重者常有胫骨内旋畸形。
2.手术疗法 马蹄内翻足的手术适应证为经过系列手法和石膏矫形治疗后，畸形仍没有得到矫正者。通常，僵硬型马蹄内翻足畸形，其前足通过保守治疗已得到矫正，但后足则仍然固定在内翻和跖屈位置上，或畸形已经复发。治疗马蹄内翻足的手术必须适合于患儿年龄和需要矫形的畸形程度。
（1）软组织手术：适用于10岁以内的患儿，主要有跟腱延长术和足内侧挛缩组织松解术。术后需用石膏固定2～3个月。
（2）骨性手术：10岁以后畸形明显者，可做足部三关节融合术（即跟距、距舟和跟骰关节），术后石膏固定3～4个月。