内生软骨瘤病·例题11

内生软骨瘤病·例题11

内生软骨瘤病的X线表现特征是(D)

A．溶骨性骨破坏

B．“葱皮”样骨膜反应

C．“日光放射状”骨膜反应

D．受累骨的透光性病变区及钙化,骨骼膨胀及畸形

E．密度增高的肿瘤骨(https://www.daowen.com)

【重点梳理】

1.概述　内生软骨瘤病又称多发软骨瘤病、非遗传性多发内生软骨瘤病、软骨结构不良，是一种罕见病。大部分于20岁以前发病，男女发病率无差异，约25%的内生软骨瘤患者会恶变为软骨肉瘤。

一般包含两种疾病即Ollier病和Maffucci综合征。Ollier病是正常软骨内化骨障碍导致的一种发育异常，进而导致长骨干骺端及邻近骨干区域和扁骨产生软骨性包块，即内生软骨瘤，并伴有不同程度的骨畸形。大多累及单侧。多发的内生软骨瘤出现于儿童，累及骨的范围很广泛。Maffucci综合征是由Ollier病和软组织的血管两种表现构成。

2.临床表现　症状取决于肿瘤发生的范围，个体间差异很大，主要为病变局部的包块，骨骼畸形常见，包括肢体不等长、身材矮小、弓形畸形，在严重的病例中常见病理性骨折。可以是全身广泛病变，也可能是单个骨的多中心受累。最常见的部位是手，其他部位包括足、股骨、肱骨、尺桡骨或扁骨。病变常局限于身体的一侧，如果双侧肢体均有病变，亦表现为一侧较严重。如果观察到患者症状的变化如疼痛加重以及软组织肿块，往往为肿瘤恶化的一个前期表现。

3.影像学表现　X线平片上主要表现为受累骨的透光性病变区及钙化，骨骼膨胀及畸形十分常见。最常见肿瘤发生于长骨干骺端，可见透光的病变区呈柱状向骨干方向延伸。Maffucci综合征患者，有血管瘤内静脉石形成，影像学上可见软组织钙化。

4.治疗　内生软骨瘤病的治疗重点是矫正骨骼畸形，最常用的治疗方法是截骨术。由于该病的高恶变率，患者需要接受终身的动态随访观察的监护。