横纹肌肉瘤·例题5

不符合横纹肌肉瘤特征的是(E)

A．多见于儿童和青少年　B．由不同分化阶段的横纹肌母细胞构成

C．切面呈鱼肉状　D．恶性度较高

E．胚胎性横纹肌肉瘤多发于四肢骨骼肌

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1.概述　横纹肌肉瘤是骨骼肌的恶性肿瘤，是儿童和青少年软组织肿瘤中最多见的类型。包括胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤。

2.胚胎性横纹肌肉瘤　是一种具有胚胎性骨骼肌表型和生物学特征的原始的软组织恶性肉瘤，分为梭形细胞横纹肌肉瘤、葡萄状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤三种亚型。大体病理上该肿瘤表现为边界欠清的鱼肉样肿块，直接侵袭到周围组织。多发于头颈部，其次是泌尿生殖系统，再次为四肢骨骼肌。可产生多种临床症状，主要是因肿块和梗阻所致。肿瘤生长迅速，具有较大的侵袭性和破坏性。

3.腺泡状横纹肌肉瘤　是一种原始的、恶性、细胞学类似于淋巴瘤的圆形细胞肿瘤，并有部分骨骼肌分化特点。大体病理上其表现为膨胀性快速生长的软组织肿块，鱼肉样，棕灰色，含有纤维组织。发病以青少年和年轻人多见，男女比例无差别。该肿瘤常发生于四肢，其次多见于脊柱旁、肛周和鼻旁窦。临床表现为迅速生长的四肢肿块，并伴有附近组织的压迫症状。MRI显示浸润性膨胀性生长的软组织肿物。

4.多形性横纹肌肉瘤　是一种由具有骨骼肌分化的多形性、圆形和梭形细胞组成的高度恶性肉瘤，不存在胚胎性或腺泡性横纹肌肉瘤成分。大体病理为边界清晰的肿块，常有假包膜。切面一般白色，质硬，伴有坏死和出血。发病只见于成年人，男性多见，平均年龄50～60岁。一般只发生于下肢的深部软组织，表现为快速发展的疼痛性肿胀。

5.横纹肌肉瘤的治疗　明确诊断后可以做适当的术前化疗，手术切除尽可能广泛，最好同时切除区域的淋巴结组织。术后可以根据IRS—Ⅳ分期来判断预后情况，除一期外均需配合放射治疗。所有病例均应该周期性综合化疗。