例题（Ⅰ～Ⅲ题共用题干）
男性,35岁。因右小腿疼痛2周入院。查体:右侧胫骨略向前弯曲,右小腿上段前外侧局部隆起,可触及包块,约4cm×2cm,质硬,固定,轻压痛,浅静脉无曲张,肢体感觉肌力无异常。X线片示右胫骨前外侧溶骨性病变,边界清楚,周围有骨质硬化,可见锯齿状骨皮质破坏,无软组织包块。
Ⅰ．需要鉴别诊断的病变不包括(E)
A．骨纤维结构不良 B．骨髓炎
C．非骨化性纤维瘤 D．造釉细胞瘤
E．骨巨细胞瘤
【重点梳理】
长骨造釉细胞瘤的鉴别诊断如下。
1.纤维结构不良 未成年人多见，边界不如造釉细胞瘤那样清楚，较大的纤维结构不良可破坏骨皮质并侵及髓腔。造釉细胞瘤除个别病例外均发生在骨骺融合以后的成人。
2.骨髓炎 位于胫骨的骨髓炎有时很难与造釉细胞瘤区别。但骨髓炎一般均有不同程度的骨膜反应和软组织肿胀，这是在造釉细胞瘤很少出现的。若有死骨出现，更可诊断为骨髓炎。
3.非骨化性纤维瘤 这是一种分界清楚的分叶状病变，并具有硬化边缘，一般并无骨皮质侵蚀。若纤维性骨皮质缺损发生在干骺端，可类似造釉细胞瘤的细小病灶。
4.硬纤维瘤 常表现为一侵袭性病变，其内常有骨性分隔或出现分房现象。
5.其他需要鉴别的病变 有纤维肉瘤、血管内皮细胞瘤、转移癌等。
Ⅱ．对该患者的下一步诊治通常不包括(A)
A．血管造影 B．CT C．MRI(https://www.daowen.com)
D．ECT E．穿刺活检
【重点梳理】
长骨造釉细胞瘤的影像学表现如下。
1.X线表现 为溶骨性病灶，溶骨区和硬化区相间，溶骨区境界清楚，有时溶骨区位于相邻两骨（胫骨和腓骨）的邻近部位，但较少见。发生在腓骨的肿瘤很少是偏心性的，多数位于中央，溶骨性病灶清楚，周围有硬化区，没有弯曲畸形。分化型造釉细胞瘤在影像学上很难与常规骨纤维结构不良鉴别，表现为多个透亮区，也有硬化灶，或两者同事出现，病变位于胫骨前外侧皮质内，导致皮质表层向外膨胀，胫骨向前弯曲，尽管皮质明显膨胀但每一病灶周围都有一完整的环行骨皮质包绕。骨皮质无破坏，骨髓腔及周围软组织不受累及。
2.CT 有助于显示较小的病变及其内部结构，病灶内为软组织低密度区，边界清楚呈锯齿样，病变周围很少有骨膜反应。增强扫描后病灶轻度强化。
3.MRI 主要是用来明确肿瘤在骨内和骨外的确切范围，在加权像表现为骨内异常低信号区，T2加权像表现为高于脊髓的高信号。
4.放射性核素骨扫描 可有不同程度的摄取增加。
Ⅲ．该患者术前诊断为造釉细胞瘤,最佳的治疗方法为(D)
A．放疗 B．化疗 C．病灶刮除植骨
D．肿瘤广泛切除、植骨 E．根治性截肢
【重点梳理】
1.治疗 长骨造釉细胞瘤是低度恶性肿瘤，对放疗、化疗均不敏感，局部刮除或边缘切除后易复发，因此广泛切除后应用自体骨、异体骨、人工材料进行重建是常用的手术方法。对于肿瘤破坏广泛、局部广泛复发的病例有必要行截肢术。该瘤可发生肺或局部淋巴结的转移，较一般肉瘤晚，因肿瘤生长缓慢，发生转移后积极治疗可获得较好预后。
2.预后 本病生长缓慢，转移发生通常较晚，如治疗及时充分，大多数病例预后是乐观的。如肿瘤得不到彻底切除，将是复发和转移的根源。