骨的嗜酸性肉芽肿·例题8

胸椎X线摄片显示椎体均匀性压扁成片状。应怀疑(E)

A．脊柱结核　B．强直性脊柱炎　C．椎间盘突出

D．椎管狭窄症　E．嗜酸性肉芽肿

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1.临床表现　骨的嗜伊红肉芽肿可为骨内单发或多发，无皮肤、肺和其他骨外损害，常表现为疼痛和肿胀。最常累及的是颅骨，其次是长管状骨（股骨、胫骨）、扁平骨（肩胛骨、肋骨、下颌骨）以及脊柱。手、足的长管状骨的骨干经常受累，轻微的破坏很像尤因肉瘤和感染时的表现。长管状骨的病变见于骨髓，部位多在骨干，其次为干骺端。20岁以上多不发生在长管状骨，扁平骨发病的患者大部分超过20岁。发生在脊柱的损害因为存在脊髓压迫或损伤的危险而较为特殊，最常受累的是颈椎，其次为胸椎和腰椎。继发于病变播散到硬膜外腔而引起的脊髓压迫可造成永久性的瘫痪，是较少见的并发症。承重的长管状骨可能会发生病理性骨折。

2.影像学表现　放射线片上，骨的嗜伊红肉芽肿表现为界线清晰的溶骨性破坏或穿凿状的破坏，有时可有骨膜反应且极像恶性病变，在颅骨上的破坏形态不一，称为地图颅，为本病所特有。发生在扁平骨上的病变多无骨膜反应；发生在脊柱上病变常表现为扁平椎，病变的最初只是溶骨性改变并无塌陷，随后发生压缩性骨折，可部分塌陷或完全塌陷，因椎弓根多正常故椎体向后方突出者较少见。骨的放射线片较同位素扫描更好地发现骨损害，因为损害处很少吸收同位素。

3.治疗　对LCH患者的治疗一直争论不休。由于其非常多变的临床表现，自行缓解的可能性，使得建立一特定的治疗方案非常困难。近年来，保守治疗已经成为常用的方法。