恶性纤维组织细胞瘤·例题5
对于恶性纤维组织细胞瘤,下列说法正确的是(ACE)
A．20岁以下患者罕见
B．X线所见极具特异性
C．组织病理学上梭形细胞呈特殊的风车样或席纹状排列
D．恶性纤维组织细胞瘤多为继发性病变
E．免疫组化方法可协助诊断
【重点梳理】
1.概述 恶性纤维组织细胞瘤是一种来源于间充质细胞的恶性肿瘤，包含纤维母细胞和组织细胞两种成分，在成人恶性软组织肿瘤中最为常见。骨的恶性纤维组织细胞瘤在组织形态学上与软组织来源者一致，其临床生物学特性与骨肉瘤很接近。本病又称为恶性纤维黄色瘤、纤维组织细胞肉瘤、恶性组织细胞瘤、黄肉瘤等。(https://www.daowen.com)
恶性纤维组织细胞瘤可以是原发，也可以继发于原有的疾病基础上，如畸形性骨炎、骨梗死、慢性骨髓炎、纤维结构不良等，经过放射治疗的骨也可发生。
2.临床表现 可以发生在任何年龄组，40岁以上患者较多见，20岁以下很少发病，男女比例约为1．5∶1。好发于下肢长骨的干骺端，常见于股骨、胫骨和肱骨，也可发生于骨盆和脊柱。绝大部分为孤立性发病，偶有异时性多中心发病者。主要症状为局部疼痛及肿胀，持续时间从数周至数月不等。约20%患者以病理性骨折为首发症状，容易发生肺部转移。
3.影像学表现 随肿瘤成分的不同而有所变化，但都没有特异性。X线平片表现为长骨干骺端偏心性溶骨性破坏，边缘不清，呈虫噬样、地图状破坏；骨皮质膨胀变薄，程度不一，范围与骨破坏一致，有时呈单一或多发的囊性改变；伴有软组织侵犯，范围往往明显超过骨破坏区，严重者可出现病理性骨折；骨膜反应少见而且轻微。
4.病理组织学的诊断标准 ①双相生长，即同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞成分存在。②梭形细胞呈特殊的风车样或席纹状排列。③存在典型和不典型的破骨细胞型巨细胞。④比较明显的炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞。免疫组织化学方法对诊断的帮助不大，主要用于排除其他相似的恶性肿瘤。
5.免疫组织化学方法 对诊断的帮助不大，主要用于排除其他相似的恶性肿瘤。
6.诊断 中年患者，病变位于长骨干骺端或骨盆，局部疼痛和肿胀，常合并病理性骨折，放射学上表现为干骺端偏心性溶骨性破坏，无硬化边缘和骨膜反应，若无其他低度恶性原发性骨肿瘤的依据时，就应该考虑恶性纤维组织细胞瘤。但因为本病的临床及影像学表现并无特异性，所以主要仍然依靠病理学诊断。
7.治疗 作为一种高度恶性骨肿瘤，预后较差，主要采取以手术治疗为主的综合治疗。