纤维肉瘤·例题3

纤维肉瘤的类型包括(ABCDE)

A．婴儿型纤维肉瘤　B．成人型纤维肉瘤

C．黏液纤维肉瘤　D．低度恶性纤维黏液样肉瘤

E．硬化性上皮样纤维肉瘤

【重点梳理】

纤维肉瘤分类如下。(https://www.daowen.com)

1.婴儿型纤维肉瘤　发生于婴儿和年幼儿童的纤维肉瘤，亦名为“先天性纤维肉瘤、幼年性纤维肉瘤、先天性纤维肉瘤样纤维瘤病”等。该肿瘤占婴幼儿软组织恶性病变的12%左右。临床表现为孤立的、逐渐增大的无痛性软组织肿块，生长较迅速。肿块可显相对巨大，直径达30cm。随肿瘤发展可出现疼痛或胀痛感觉，常不严重，肿瘤表面可呈皮肤张力增高、巨大肿瘤皮肤发亮、发红，后期肿瘤表面可有破溃、感染。

2.成人型纤维肉瘤　占成人肉瘤的1%～3%，以30～55岁为多（平均45岁，30岁和55岁为两个高峰）。一般累及肢体、躯干、头颈部的深部软组织，也可发生于内脏器官。单发肿块为主，瘤体大小不等，最小直径1cm，最大可达20～30cm。早期可无明显疼痛，肿瘤生长缓慢。若肿瘤累及或压迫周围神经可出现疼痛症状。

3.黏液纤维肉瘤　亦称为“黏液样恶性纤维组织细胞瘤”，发病年龄在50～80岁，男性多见。一般发生在肢体，包括肢带部位（下肢＞上肢），罕见发生于躯干、头颈部和腹腔及腹膜后。临床表现为缓慢生长的无痛性肿块。

4.低度恶性纤维黏液样肉瘤　被称为“纤维黏液样型纤维肉瘤”或者“伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤”。该疾病非常罕见，一般累及年轻人，中位年龄34岁，女性多见。发生于四肢近端或躯干，绝大部分位于筋膜下，表现为无痛性深部软组织肿块，病程一般较长。

5.硬化性上皮样纤维肉瘤　非常罕见，平均发病年龄45岁，男性多见。多发生于下肢和肢带部分，其次为躯干、上肢和头颈部，位置较深。临床表现为病程不等的肿块，1／3的病例肿块增大显著且伴有疼痛。