骨化性纤维瘤·例题3
无需与骨化性纤维瘤做鉴别诊断的疾病是(AE)
A．骨巨细胞瘤 B．纤维结构不良
C．成釉细胞瘤 D．非骨化性纤维瘤
E．骨化性肌炎
【重点梳理】
1.临床表现 累及长骨的病例均为儿童，特征性地发生于胫骨的近、中1／3段的前面，尚可见于腓骨的远侧1／3、尺桡骨，多为单发，表现为局部肿胀，伴胫骨的弯曲畸形，有或无疼痛。
2.影像学表现
（1）X线平片：骨化性纤维瘤特征性地位于皮质中央，亦可扩展至髓腔，呈偏心性生长；病变边界清楚，骨皮质变薄、膨胀甚至消失，在靠近髓腔的一侧常有一硬化缘；病变区的密度高于周围软组织，呈磨砂玻璃样；多腔溶骨性病变有时可以很显著，呈分散或融合的卵圆形、锯齿状或小泡状；部分病例表现为明显的侵袭性，可累及骨的整段，导致严重的弯曲畸形。(https://www.daowen.com)
（2）CT扫描：显示病变位于皮质骨内，没有突破进入软组织，与髓腔间有硬化带分界。
（3）MRI扫描：T1加权像上为高低混杂信号，T2加权像为高信号。
3.鉴别诊断
（1）纤维结构不良：发病年龄较大，可为多骨性，病变多位于骨的中心，皮质变薄，位于股骨上段病变常呈“牧羊人拐杖”样变形，病变区为磨砂玻璃状改变。组织学上，纤维结构不良的纤维背景中，骨小梁由不成熟的编织骨构成，分布相当的杂乱无序，表面缺乏成骨细胞。
（2）非骨化性纤维瘤：发生于年龄较大的儿童或青少年，多见于股骨下段的后侧，如果病变侵及髓腔，有硬化边缘，病变区的密度更低，则考虑为非骨化性纤维瘤的可能性大。
（3）成釉细胞瘤：该病的发病年龄较大，表现更加广泛，更具侵袭性。组织病理学上，在纤维性-骨性基质中有单个或多个小的上皮细胞巢存在，是与本病的不同之处。
4.治疗 骨化性纤维瘤的自然病程是10岁前逐渐生长，15岁以后逐渐消退并康复。不满10岁的患者在局部病变活检检查确诊之后，尽可能采取保守治疗，如佩戴支具，防止畸形或骨折。超过15岁的病例，肿瘤的侵袭性已开始逐渐降低，可以采取手术治疗，主要方式有病灶刮除、瘤腔骨壁灭活、肿瘤骨段切除、植骨重建等，可以取得良好的效果。放疗和化疗对本病无效。