血管球瘤·例题2
下列有关骨血管球瘤叙述正确的有(ABCD)
A．好发于指骨末端
B．临床上具有明显疼痛、针刺样触痛和冷敏感
C．指骨单发囊肿样密度减低区,边缘锐利
D．指骨的溶骨性缺损
E．骨膜反应常见
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1.概述 血管球瘤是由血管球分化而来的种特殊的血管性良性肿瘤，有两种变形：球状血管瘤和球状血管肌瘤，它的来源是一种异曲盘绕的动静脉吻合支，含丰富的血管球细胞，并有平滑肌纤维和神经纤维的血管球。骨的原发性血管球瘤极为罕见，较为常见的是骨组织为起源于软组织的血管球瘤所侵蚀，常发部位为末节指（趾）骨，多发生于成年人，主要症状为尖锐的针刺样疼痛，并可向外放射。
2.临床表现 本病罕见，WHO统计占原发性骨肿瘤的0．04%，占良性骨肿瘤的1%。成年人多见，女性多于男性，多单发，好发于指尖部，位于远节指骨内，其他常见部位为指（趾）甲下，有时也可发生在肌、阴茎及躯干和内脏等处，女性病例易发于甲下。特有三大症状是间歇性疼痛、触痛和冷敏感。肿瘤生长缓慢，病程较长，疼痛常为最常出现的症状，并向肢体近端放射，并可有阵发性剧痛，病变处及周围有明显压痛，遇冷或轻微外伤时疼痛加重，温暖时疼痛缓解。患处皮肤增厚变为蓝色或暗红色，局部轻度肿胀，位于甲下者可见甲下或皮下蓝、紫色粟粒状斑点改变，指（趾）甲可有增厚、变形。
3.影像学表现
（1）X线平片：血管球瘤表现为一细小的溶骨性缺损，具有清楚锐利的边缘，通常位于手指远端的背侧。若病变为组织引起继发性骨侵蚀，则附近可见软组织肿块，且可见轻度硬化性边缘。骨缺损区内无骨质结构或钙化，一般均表现为密度减低的透亮区。病变也可位于末节指骨的腹侧或中央部。一般单发，偶可多发。
（2）CT检查：可显示甲下肿块，CT值与其他软组织病变相近，并可见低密度骨质缺损区，并无特征性。
（3）MRI：在T2加权像上表现为均匀一致的高信号。
4.治疗 彻底手术切除肿瘤是本病最有效的治疗方法。术前应准确定位，做好标记。