软骨黏液样纤维瘤·例题13

软骨黏液样纤维瘤·例题13

对于软骨黏液样纤维瘤,下列叙述正确的是(E)

A.是最常见的良性软骨肿瘤 B.多发生于中老年人

C.放疗对本病敏感 D.化疗可作为辅助治疗

E.本病的主要治疗方法是手术切除

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1.概述 软骨黏液样纤维瘤是一种较少见的良性软骨肿瘤,约占原发性骨肿瘤的1.06%,以包含大量黏液基质或软骨成分的梭形细胞或星形细胞组成的分叶状区域,由富含大量多核的梭形细胞或圆形细胞组成的条带相分隔为特点。发病年龄多在10~30岁,男性多见。

2.临床表现 可发生于任何骨,长骨多见,胫骨近端和股骨远端最为常见。疼痛为最常见症状,一般程度较轻。手足部的肿瘤尚可有局部肿胀。

3.影像学表现 长骨干骺端,偏心性、溶骨性病灶,圆形或椭圆形分叶状,常呈大小不等的分房状改变,纵轴与骨的长轴一致,大小1~10cm,平均3cm,边界清楚,可有扇贝花边样硬化边或小梁状骨峭。CT平扫可显示肿瘤常穿破骨皮质并侵入软组织。MRI能更有效地显示软骨黏液样纤维瘤在软组织内的侵犯。

4.治疗 一旦确诊,必须行外科手术切除。病灶切刮、局部辅助治疗、植骨为主要治疗方法。对于复发或表现为局部侵袭性软骨黏液样纤维瘤,应行肿瘤的大块切除和重建。放疗和化疗对本病不敏感,个别病例报告有肺转移,应积极手术处理,预后较好。