例题

女性,50岁。骶尾部痛半年,排尿不畅1个月。体格检查:骶骨偏右侧向背部略有隆起,无压痛,右下腹部扪及巨大肿块,表面光整,质地偏硬,固定不能推动。X线片显示巨大肿块来自骶骨,呈膨胀性,溶骨性改变,无骨膜反应,CT显示骶骨右侧自骶S2起均受累,病变超过中线,其诊断首先考虑为（B）

A．骨巨细胞瘤　B．脊索瘤　C．转移性肿瘤

D．骨髓炎　E．骨肉瘤

【重点梳理】

1.临床表现　脊索瘤生长缓慢，很少发生转移，晚期可转移至局部淋巴结、肝、肺和腹部器官。通常出现的症状是疼痛，可发生在下肢或颈部，骶尾部等。

（1）颅底蝶枕部肿瘤可引起头痛、脑神经受压症状（视神经多见），或由于侵犯垂体引起内分泌功能不全，斜坡脊索瘤可首先表现为呼吸、吞咽或说话困难，晚期出现颅内压增高征象；向侧方或下方生长突出者可在鼻咽部形成肿块堵塞鼻腔，出现脓血性分泌物。

（2）骶尾部肿瘤压迫症状出现较晚，典型症状是慢性腰腿痛，持续性并夜间加重。缓慢生长的包块多向前方膨胀生长，临床不易发现，只有在晚期肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现，下腹部也可触及包块。肿瘤挤压脏器，产生机械性梗阻，引起小便障碍和大便秘结，部分可出现直肠刺激症状；骶神经根很少受破坏，因此大小便控制和足踝运动障碍少见。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查，临床诊治中往往被忽视，怀疑骶骨肿瘤时，肛门指诊尤为重要。(https://www.daowen.com)

2.影像学表现

（1）脊索瘤的X线表现：显著破坏的膨胀性溶骨性破坏，具有不规则的扇形边缘，有时可见基质钙化，可能由于肿瘤内广泛性坏死所引起。边缘可见明显硬化，常伴有软组织包块。

1）骶尾部的脊索瘤：开始时可表现为骨内病变，同时侵及骶骨的内外缘，由于其生长缓慢，开始时受侵犯的区域膨胀并略呈囊状改变，看不到骨外的延伸。在前后位片位于骶骨中央，侧位片在前方，偏心位生长者少见。肿块向前推移盆腔脏器，压迫直肠和膀胱；向两侧扩展延伸可侵犯骶髂关节，向上侵犯腰椎不多见。

2）斜坡的脊索瘤：早期完全位于骨内，突破骨皮质后病变可以广泛的突入中颅凹和后颅凹以及脑桥小脑三角，后期破坏颅底并延伸至蝶窦破坏垂体窝。

3）腰椎的脊索瘤：较为少见，最初椎体尚保持完整，后期表现为椎体溶骨性破坏，中央局限性的溶骨性破坏，可侵入椎管，最后破坏脊椎和椎间盘发生骨质塌陷。另一些腰部脊索瘤可延伸到腹腔形成肿块，并与腹腔脏器粘连。也可发生成骨性反应，肿瘤可穿破椎间盘侵及邻近脊椎。

（2）CT和MRI检查：对显示软组织侵犯是更重要的方法，脊髓造影也可显示肿瘤向椎管内的蔓延情况。