成纤维性纤维瘤·例题1

对成纤维性纤维瘤,下列叙述错误的是(D)

A．临床表现不具特异性,易被误诊　B．本病是一种良性肿瘤,但具较强的侵袭性

C．主要治疗方法是外科切除　D．单纯放疗或化疗对肿瘤有效

E．局部刮除复发率较高

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1.概述　是所有原发性骨肿瘤中较少见的一种肿瘤，又称为硬纤维瘤、韧带样纤维瘤，由包含正常的成纤维细胞和成肌纤维细胞的胶原样基质组成，与软组织的硬纤维瘤具有相同的病理学表现。尽管2002年WHO在软组织与骨肿瘤分类中，认为这是一种良性肿瘤，但它仍有局部侵袭性。

2.临床表现　可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性发病略多于女性，最好发于下颌骨，其次是长骨的干骺端及骨盆。大部分患者无症状，主要为间歇性隐痛，负重时加重；局部无痛性肿块，生长缓慢，边界不清楚，约10%的患者可并发病理性骨折，以上表现并无特异性。当肿瘤邻近关节时，可影响关节活动。

3.影像学表现　X线平片，肿瘤常见于长骨干骺端及骺端，可分为中心型和边缘型，中心型多见，分为囊状溶骨性和广泛性不规则溶骨性。边缘型多位于股骨下端内侧皮质，为局限性压迫性骨质缺损。CT平扫可以更准确地显示肿瘤对骨质的侵袭和破坏。MRI检查有助于了解肿瘤在髓腔内以及软组织内的侵犯范围。

4.治疗　单纯局部刮除及瘤内切除复发率很高。边界清楚的病例，术中可运用高速磨钻彻底清除骨嵴及骨壁残余肿瘤，局部辅助治疗，如液氮冷冻、苯酚、无水乙醇、高温烧灼等处理后，可以获得更为理想的局部控制。对于影像学上表现为恶性溶骨性破坏的病例，建议进行边缘性或广泛性切除，肿瘤切除后的骨缺损可采用骨水泥填塞、骨移植或人工假体进行重建。对于反复复发的肿瘤，可能需要行截肢治疗。对本病的随访至少要到达手术3年后。