血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤和血管肉瘤·例题3
关于骨血管性肿瘤,下列说法错误的是(C)
A．骨的血管性肿瘤并不都是真性肿瘤
B．血管球瘤的三大症状是间歇性疼痛、触痛和冷敏感
C．骨血管内皮细胞瘤是高度恶性肿瘤,可发生转移
D．骨血管外皮细胞瘤预后好于血管肉瘤
E．血管肉瘤是起源于血管内皮细胞或其前体细胞的高度恶性肿瘤
【重点梳理】
1.血管内皮细胞瘤
（1）概述：近年来，血管内皮细胞瘤专用来表示起源于血管内皮细胞但生物学行为及临床经过介于血管瘤和血管肉瘤，即良、恶性之间的一种中间性或交界性肿瘤，是局部弥漫浸润生长但不转移的低度恶性肿瘤。该瘤十分罕见。
（2）临床表现：骨血管内皮细胞瘤可发生于10～75岁，但主要见于中青年，男性发病多于女性，可单发或多发，多发性的患者平均年龄比单发者小10岁。该肿瘤可发生于全身各处骨骼，以下肢长骨、椎体、骨盆、颅骨、上肢骨多见。本病起病缓慢，早期症状轻微，主要为局部钝痛、压痛和肿胀，并逐渐加重，邻近关节的病变可致关节活动受限。脊柱部位的肿瘤，还可以引起神经症状及瘫痪。病变进展穿破骨皮质，可形成软组织肿块，皮温增高，少数合并病理性骨折。
（3）诊断：根据起病缓慢，病程长，早期症状为局部钝痛和压痛、缓慢加重，出现肿胀，活动受限，脊椎病变出现神经症状和瘫痪，并可出现软组织肿块。X线片发现干骺端有片状、泡沫状或不规则的溶骨型破坏，软组织肿块内无钙化与骨化影。临床上除外溶骨型骨肉瘤、转移癌、恶性淋巴瘤和骨髓瘤后，就应考虑骨血管内皮细胞瘤的可能性。(https://www.daowen.com)
（4）治疗：血管内皮细胞瘤属于低度恶性或潜在恶性，包膜内或边缘切除复发率高，应积极采用广泛或根治性手术切除，肿瘤段切除，使用假体、异体骨或游离骨移植重建修复骨缺损。该瘤对放疗敏感，化疗对该瘤的疗效还不确定。选择性动脉造影栓塞或介入化疗，可作为术前的准备，也可作为治疗手段。
2.血管外皮细胞瘤
（1）概述：血管外皮细胞瘤是一种由血管Zim merman外皮细胞发生的肿瘤，可发生于任何具有毛细血管的部位，但50%发生在软组织，尤其在横纹肌多见，原发于骨的更少见。其生物学行为可以为良性或恶性，但良恶性之间在细胞学上无明确界线，1993年WHO将其分为中间型血管外皮细胞瘤和恶性血管外皮细胞瘤两类。该瘤极其罕见。
（2）治疗：应手术切除为主，同时辅助放疗、化疗。恶性血管外皮细胞瘤应尽早行肿瘤广泛切除或截肢。有远处转移，若发生病理骨折或截瘫者，仍需要手术内固定和脊髓减压术。放疗对此瘤有一定敏感性，对手术难以切除的部位、不能彻底切除、手术禁忌或不能耐受手术者，可行放疗控制肿瘤，缓解症状。化疗对血管外皮细胞瘤的疗效还不确定。
（3）预后：骨血管外皮细胞瘤的生物学行为难以预测，主要在于形态上分化良好属一级的也可发生转移。该瘤局部复发常见，但预后较血管肉瘤要好。
3.血管肉瘤
（1）概述：血管肉瘤是起源于血管内皮细胞或其前体细胞的高度恶性肿瘤，又称为恶性血管瘤、恶性血管内皮细胞瘤，早期可转移到肺，预后极差。最常发生于皮肤和软组织内，发生于骨内者仅占6%，好发于四肢长骨、骨盆，脊柱少见。
（2）诊断：根据临床症状和局部肿块血运极为丰富，可触到血管搏动或听到血管杂音，压痛明显，影像学表现为不规则的斑片状或泡沫状溶骨性破坏，软组织肿块，血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池，临床应考虑骨血管肉瘤的诊断。确诊需要术后病理检查，镜下见无数相互吻合的血管腔腺，腔壁衬以增生的异型性内皮细胞，嗜银染色显示血管壁的轮廓及嗜银纤维。
（3）治疗：血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，易发生早期肺转移，预后不良。治疗以根治性手术切除或截肢术为主，发生于脊椎并出现压迫症状者可行姑息性减压手术。该瘤对放疗有一定敏感性，对已远处转移、病变广泛难以切除或切除不彻底者可辅助放疗。化疗对本病疗效不肯定，对已全身转移而失去手术或放疗时机的患者，仍可行姑息性化疗。
（4）预后：骨血管肉瘤预后很差，瘤细胞具有局部浸润性生长及易于远处转移的特性，多数患者于诊断后1年内因肿瘤向肺等处转移而死亡。