软骨母细胞瘤·例题12

软骨母细胞瘤的好发部位是(D)

A．长管状骨骨干　B．短管状骨干骺端　C．长管状骨髓腔内

D．长管状骨的骨骺　E．长管状骨关节面

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1.概述　软骨母细胞瘤也称成软骨细胞瘤、Codman瘤。相对少见，是由软骨母细胞样细胞，少量软骨样基质及散在多核巨细胞组成。常发生于长骨的骺端。大多数发生在骨骺闭合前、10～20岁的患者。

2.临床表现　软骨母细胞瘤最常见于股骨两端、肱骨及胫骨近端，下肢较上肢多见，手足骨上发病者约占10%，常见于距骨和跟骨，在颅骨以颞骨最为常见。相应关节滑膜炎较为常见。症状可以很显著但无特征性，如严重的肩部或膝关节疼痛，伴关节活动受限。一般非甾体类解热镇痛药及物理治疗都难以缓解症状。颞骨病变可致听力下降、耳鸣或眩晕。

3.影像学表现　放射学上，软骨母细胞瘤常位于骺端的中心，可以是小的、透光的、边界清楚的病灶，也可以突破骺板延及干骺端，甚至穿破骨皮质，形成软组织肿块，伴有骨膜反应，为侵袭性破坏表现。早期阶段肿瘤基质可无钙化，后期出现点状、环状钙化影。部分软骨母细胞瘤表现为动脉瘤样膨胀性生长。CT检查可以更清楚显示肿瘤的位置、范围及钙化灶。MRI检查，T1加权像上为低信号，T2加权像上依肿瘤成分而不同为混杂信号，如软骨样基质为中高信号，钙化灶为低信号，出血囊性变则为明显高信号。MRI检查还能显示关节腔滑膜炎症性的改变。

4.治疗　主要为手术彻底刮除病灶、局部辅助治疗、植骨。有些软骨母细胞瘤表现为侵袭性，复发率较高，必须行肿瘤的广泛切除，切除后须行骨与软组织重建。对于肺部转移的软骨母细胞瘤，应积极切除肺部病变，患者仍可长期存活。化疗及放射治疗对本病均不敏感。