神经鞘瘤和恶性神经鞘瘤·例题2
骨神经鞘瘤与恶性神经鞘瘤的鉴别诊断不包括(C)
A．神经鞘瘤临床症状较轻,疼痛及神经症状少见
B．恶性神经鞘瘤休息时也有疼痛
C．影像学表现对两者的鉴别有较大帮助
D．恶性神经鞘瘤往往有肌肉无力和感觉障碍
E．神经鞘瘤中可见轻度细胞异型性及核分裂象
【重点梳理】
1.神经鞘瘤
（1）概述：神经鞘瘤亦称为施万细胞瘤，是周围神经性肿瘤中最常见的良性肿瘤，其起源于周围神经髓鞘细胞，可发生于各周围神经，但主要长于大神经干。发生于骨内的神经鞘瘤罕见，约占原发性骨肿瘤的0．2%，最常见的部位为颌骨和骶骨，可能与两骨内的神经走行有关。神经鞘瘤生长缓慢，大多无神经功能障碍，预后良好。
（2）临床表现：患者以20～50岁多见，无明显性别差异。软组织发生部位以四肢、颈部、躯干多见，四肢屈侧大神经干周围多发，如肘、腋窝及腕部等部位。受累神经支配区麻木、疼痛、乏力或局部肿块是主要症状，肿块表面光滑，触之可引起放射性麻痛或触电感。发生于骨内者多＞40岁，部位以颌骨和骶骨多见，也可见于股骨、肱骨、肋骨、指和趾骨等，肿瘤生长缓慢，可出现受累部位疼痛、肿胀，偶可发生病理骨折。骶骨的肿瘤可形成肿块突向盆腔，压迫膀胱、直肠引起阻塞症状，还可伴有背痛及坐骨神经痛。(https://www.daowen.com)
（3）X线表现：①边缘清晰的溶骨性病变具有很薄的硬化缘。②分叶状或小梁状外观。③皮质膨胀和侵蚀。④其内无钙化。
（4）治疗：神经鞘瘤是良性肿瘤，完整的外科手术切除是首选的治疗方法，骨内病灶刮除后可行腔壁的灭活处理（无水乙醇、液氮、烧灼等）。手术切除彻底，术后很少复发，恶变者十分罕见。
2.恶性神经鞘瘤
（1）临床表现：恶性神经鞘瘤10～60岁均可发病，无明显性别差异。此瘤发生于四肢和脊柱旁的大神经干近侧，以大腿、臀部、锁骨上区较多发，肿块为常见症状，多表现为无痛性，其生长迅速。少数表现为疼痛性肿块或远端肢体麻木感及放射痛，部分病例可有区域性淋巴结转移。发生于骨的恶性神经鞘瘤极少见，可见于四肢长骨。
（2）影像学表现
1）X线表现：主要是溶骨性破坏，可穿破骨皮质形成软组织包块，病灶内无成骨和钙化，很少有骨膜反应，易发生病理性骨折。
2）CT检查：可以显示边缘光滑的软组织肿块及在骨内形成的溶骨性破坏，少数病例可显示向周围侵袭的毛糙边缘，强化扫描可出现均匀一致或不均匀的强化，但无中央性强化。
3）MRI：是显示此肿瘤的最好办法，有助于明确肿瘤的起源及其与附近结构的关系，尤其是明确显示侵犯附近的神经血管组织对手术的影响很大。
（3）诊断：对于出现疼痛性肿块或肿块压迫出现远处肢体麻木感或放射性疼痛，肿块生长较快时，应怀疑恶性神经鞘瘤的诊断，但影像学表现无特异性。
（4）鉴别诊断：与神经鞘瘤的鉴别，临床症状有明确的价值。良性肿瘤在休息时疼痛者少见，而恶性者始终出现疼痛。当患者在神经主干分布的区域内具有严重疼痛时，即应考虑恶性神经鞘瘤的可能性。神经方面的症状如感觉缺失等在良性神经鞘瘤中亦少见，仅有6%的患者出现轻度运动性软弱，而几乎所有恶性神经鞘瘤均具有神经方面的症状，大多数出现肌肉软弱。其他需要鉴别的病变有纤维肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤等，确诊需要病理检查。