神经纤维瘤及神经纤维瘤病·例题1
关于骨神经纤维瘤,下列说法错误的是(E)
A．肿瘤由施万细胞、神经束衣细胞和成纤维细胞组成
B．肿瘤内变性、囊变和出血少见
C．单发骨神经纤维瘤与骨神经鞘瘤在诊断上不易鉴别
D．MRI可出现“靶征”
E．骨神经纤维瘤多发生于儿童
【重点梳理】(https://www.daowen.com)
1.概述 神经纤维瘤是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块，大多发生于软组织内，原发于骨内者罕见。肿瘤由雪旺细胞、神经束衣细胞和纤维母细胞组成。
2.病理 肉眼可见神经纤维瘤为圆形或卵圆形实体肿瘤，无完整包膜，通常分界不清，质地较韧，切面灰白，变性、囊变和出血少见。
3.临床表现 神经纤维瘤可发生于任何年龄，以20～30岁多见，可发生于全身各处的神经干和神经末梢，多见于皮肤、皮下、后纵隔、腹膜后及四肢等。发生于骨的神经纤维瘤多见于青年，无明显性别差异，好发部位为胫骨、股骨、骶骨、颌骨等。该瘤生长缓慢，一般没有特别明显的临床症状，少数伴有局部疼痛或向周围放散性疼痛及麻木感，肿瘤生长可触及包块，轻度压痛。
4.影像学表现 骨外累及骨骼的神经纤维瘤X线可见偏心性骨侵蚀，骨内神经纤维瘤罕见，可位于长骨的骨端，表现为大小不等的溶骨性破坏，呈单囊或多囊状，边界不清，骨皮质膨胀，椎管内的肿瘤可出现椎间孔扩大和椎弓根的侵蚀。CT可见边缘光滑整齐的溶骨性破坏，一般无向外侵蚀破坏的表现，密度均匀一致，部分病例在注射造影剂后可见中央强化。MRI可显示病变的范围和光滑的边缘，T1WI为等信号，T2WI显示周围有高信号环，而中央信号偏低，即所谓“靶征”。
5.鉴别诊断 单发神经纤维瘤易与神经鞘瘤相混淆，病理上后者有包膜，边界清楚，可伴有出
血及囊性变，瘤细胞为雪旺细胞，核呈栅栏样排列。
6.治疗 神经纤维瘤需要行广泛或边缘性切除，囊内切除因其无包膜、界限不清容易复发。累及大神经干者，选择囊内分离切除，保留神经功能或整块切除，修复神经功能。