尤因肉瘤·例题3（Ⅰ～Ⅲ题共用题干）
男孩,12岁。左小腿痛1个月,进行性加重,伴发热。查体:患腿胫骨上端肿胀伴压痛,皮温升高。X线片显示胫骨上端点状溶骨破坏。
Ⅰ．下列实验室检查结果最可能出现的是(D)
A．X线片见Codman三角
B．穿刺活检显示炎症细胞浸润
C．磁共振成像显示病灶T1WI和T2WI均为低信号
D．X线片见“葱皮样”反应骨
E．肺CT显示肺内多发结节
【重点梳理】
1.放射学表现 表现多样，可能被其他疾病掩盖。最典型的表现为葱皮样改变，并不经常存在，而且并非唯一表现，许多疾病也可产生这一表现。反应性骨膜反应的一种表现是葱皮样改变。其他表现包括日光征和Condman三角。
2.尤因肉瘤 通常表现为髓腔内溶骨性破坏，使骨呈现鼠蚀样改变。然而，大约10%病例中肿瘤以成骨为主要表现，导致大量反应骨形成，可与骨肉瘤鉴别。而最重要的线索是存在大的与骨相连的软组织肿块。这一表现很细微但CT及MRI扫描可以发现。一些特殊的骨如骨盆其骨膜反应常无放射学证据，软组织肿块在诊断中变得更为重要。
Ⅱ．诊断首先考虑为(B)(https://www.daowen.com)
A．成骨肉瘤 B．Ewings肉瘤 C．软骨肉瘤
D．骨巨细胞瘤 E．骨软骨瘤
【重点梳理】
1.概述 尤因肉瘤是骨内小圆细胞增生的恶性肿瘤。在美国尤居于常见骨的肉瘤的第三位。在＜15岁的患者中几乎是最常见骨的肉瘤。此病常见于高加索人，在黑种人和东方人中少见。男性多于女性。好发部位在骨盆和股骨，但也可侵及其他骨，包括肱骨、胫骨和腓骨。最初受累的软组织多见于椎旁肌。
2.临床表现 许多患者主诉疼痛和受累部位肿胀。肿瘤生长迅速，几周至几个月即可出现典型的并发症。许多病例出现了实性坚硬的肿块，并且肿块突然增大才引起患者注意。并伴随有发热、不适和嗜睡。病理性骨折也常发生。
Ⅲ．最能提示预后较差的是(D)
A．患儿体重下降 B．发热＞39℃ C．化疗后包块不缩小
D．肺内多发转移 E．手术切缘污染
【重点梳理】
1.尤因肉瘤的分期系统 Enneking建议分为Ⅳ期：Ⅰ期：实性骨内肿瘤；Ⅱ期：实性肿瘤合并骨外扩散；Ⅲ期：多发中心的骨受累；Ⅳ期：远隔转移。这一分期系统反映了尤因肉瘤早期即有扩散且范围广的特点，通常的转移部位为肺和其他骨。
2.尤因肉瘤的预后 尤因肉瘤的一个鲜明的特点是肿瘤更倾向于侵及骨髓。这一发现提示尤因肉瘤具有不良预后，Meyers等发现侵及骨髓尤因肉瘤的患者没有幸存的。骨髓活检是尤因肉瘤标准分期研究的一部分。