非骨化性纤维瘤·例题2（Ⅰ～Ⅱ题共用题干）
男孩,10岁。主诉右小腿中下段反复酸痛半年。查体:右小腿中下段无明显肿胀,重压痛,踝关节活动正常。影像学显示右胫骨干骺端有一约1．5cm×2．5cm大小偏心性溶骨性破坏,可见硬化边缘,皮质完整。
Ⅰ．最可能的诊断是(C)
A．骨化性纤维瘤 B．良性纤维组织细胞瘤
C．非骨化性纤维瘤 D．纤维结构不良
E．骨巨细胞瘤
【重点梳理】
1.概述 非骨化性纤维瘤是一种瘤样病变，多见于长管状骨干骺端。非骨化性纤维瘤与纤维皮质缺损实际上是同一病变的不同病程状态，当病变仅位于皮质内时称为纤维皮质缺损，若病变进一步发展侵入髓腔后，即称之为非骨化性纤维瘤。
2.临床表现 多发生于儿童和青少年，男性较常见。大部分患者无症状，多为体检时偶然发现，较大的病灶可出现病理性骨折。少数病例可多中心发生。
3.影像学表现(https://www.daowen.com)
（1）X线平片：表现为皮质的椭圆形、偏心性、纯溶骨性破坏，类似于葡萄串，内有分隔，边缘清楚，可有纤细的硬化边，肿瘤长轴与骨髓腔一致。较大的病灶常呈扇贝花边样边缘。病变距骺板的距离随年龄的增长而变远。大部分病灶同时有愈合的过程，表现为病灶的硬化。放射学上可以对纤维皮质缺损的进展及退化进行形态分期。①A期：病灶靠近骺板，圆形或椭圆形，有纤细的硬化边。②B期：病灶移入干骺端，有明显的硬化边，呈葡萄串样。③C期：表现为逐渐增加的病灶内钙化，特征性的从病灶的骨干侧开始，向骺板方向推进，代表愈合过程的开始。④D期：代表完全愈合，病变呈硬化灶。
（2）CT：能精确显示骨皮质的变薄及病灶在骨皮质或髓腔内的具体位置以及早期的病理性骨折。
（3）MRI：病灶在T1和T2加权像上均呈低信号，反映了内部成熟的纤维组织，Gd-DTPA增强下可见病变恒定地表现为边缘高信号和病灶强化。
Ⅱ．该患者目前的治疗应选择(A)
A．密切观察,必要时手术治疗 B．立即行根治性手术切除
C．立即行手术配合放疗 D．立即行化疗后行手术治疗
E．立即行化疗＋手术＋放疗
【重点梳理】
纤维性皮质缺损及非骨化性纤维瘤是一种非常良性的病变，大部分患者有自愈倾向，不需要特殊治疗；对于有持续性的疼痛或合并病理性骨折的病例，可行外科手术治疗。手术方式包括肿瘤病灶切刮、植骨术，必要时可使用内固定。局部复发非常少见。