脂肪细胞肿瘤·例题2

脂肪肉瘤的亚型包括(ABCDE)

A．高分化脂肪肉瘤　B．黏液性脂肪肉瘤　C．多形性脂肪肉瘤

D．混合型脂肪肉瘤　E．去分化脂肪肉瘤

【重点梳理】

脂肪细胞肿瘤的介绍如下。(https://www.daowen.com)

1.脂肪瘤　由成熟脂肪细胞构成的良性肿瘤，是成人最常见的软组织间叶肿瘤。可以发生在各年龄段，多见于40～60岁患者，尤其是肥胖者。通常表现为无痛性软组织肿块。脂肪瘤可以发生于皮下组织（浅表脂肪瘤）、深部软组织（深部脂肪瘤）、骨表面（骨旁脂肪瘤）。肌间脂肪瘤发生于中老年患者，可发生在全身各处骨骼肌包括头颈部、躯干、四肢。肌内脂肪瘤最多见于前腹壁、中老年。所谓的树脂状脂肪瘤（滑膜绒毛状脂肪瘤样增殖）其特征表现为滑膜下组织脂肪浸润。树脂状脂肪瘤常见于成年男性，主诉受累关节肿胀。

2.去分化脂肪肉瘤　为恶性脂肪细胞肿瘤，表现为从非典型性脂肪瘤／高分化脂肪肉瘤到各级非脂肪源性肉瘤各种成分的转化，通常直径在几个厘米以上。各种类型的高分化脂肪肉瘤中最多可有10%变为去分化脂肪肉瘤。深部的肿瘤（尤其是腹膜后）更易转变。好发人群和高分化脂肪肉瘤相同。90%表现为初发，10%出现在复发病例。腹膜后腔是最好发部位。通常表现为偶然发现（尤其在后腹膜）的巨大无痛性肿块。在肢体，常表现为长期存在的肿块近期明显增大。临床生物学行为较温和。局部复发后可以是完全分化良好的脂肪细胞肿瘤。

3.黏液性脂肪肉瘤　为恶性肿瘤，由形态相同的圆形、卵圆形幼稚非成脂性间叶细胞和黏液基质中数量不等的小印戒成脂细胞构成，可见特征性的分支状血管成分，包括以前所谓的圆细胞脂肪肉瘤，是脂肪肉瘤中第二多的亚型。好发于肢体深部软组织，2／3以上发生在大腿肌群。表现为肢体深部软组织巨大无痛性肿块。多见于40～50岁人群，是＜20岁的脂肪肉瘤患者中最多见的类型。易局部复发，约1／3出现远处转移。在肺转移前，更易出现其他部位软组织（如后腹膜、对侧肢体、腋窝等）和骨（尤其是脊柱）转移。

4.多形性脂肪肉瘤　为多形态、高等级肉瘤，包含数量不等的多形性成脂细胞。是脂肪肉瘤中最少见的类型。多见于50岁以上人群。好发于四肢，下肢多于上肢。绝大多数来自深部软组织。患者常主诉发现坚硬，持续增大的肿块。是一种侵袭性间叶肿瘤，转移率30%～50%，最多见于肺。病死率40%～50%。大多数患者短期内死亡。

5.混合型脂肪肉瘤　兼有黏液／圆细胞脂肪肉瘤和非典型脂肪细胞肿瘤（高分化脂肪肉瘤）／去分化脂肪肉瘤或者兼有黏液／圆细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤特征的脂肪肉瘤。极罕见，多见于老年患者。肿瘤多见于腹膜后或腹腔内。常表现为偶然发现的巨大无痛性肿块。