骨的原始神经外胚瘤·例题1

关于骨的原始神经外胚瘤,错误的是(A)

A．是临床常见的神经来源肿瘤　B．超微结构中可见典型神经内分泌颗粒

C．存在染色体易位　D．是一种高度恶性肿瘤(https://www.daowen.com)

E．男性多于女性

【重点梳理】

根据WHO定义，骨的原始神经外胚瘤是一种非常少见的高度恶性肿瘤，形态与软组织神经上皮瘤类似，在常规光学显微镜下，与尤因肉瘤很难鉴别。原始神经外胚瘤的发病年龄和性别比例同尤因肉瘤非常相似，中位发病年龄为14．4岁，男性明显多于女性。尤因肉瘤／原始神经外胚瘤和其他小圆细胞肉瘤的鉴别诊断主要依赖于NSE和其他一些神经标志物（HNK-1、HBA7／1等）的免疫组化染色，这些神经标志物不但在原始神经外胚瘤组织中呈阳性，在一部分尤因肉瘤组织中也出现阳性表达。此外，两种肿瘤中同样存在11和22号染色体易位，这也说明他们之间存在密切的组织学关联。