【知识链接】
1．概述
重症肌无力（myasthenia gravis，MG）：是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77 ～150/100万，年发病率为4 ～11/100万。女性患病率大于男性，约3 ∶2，各年龄段均有发病，儿童1 ～5岁居多。重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症，不死的癌症”之称
2．病因
（1）重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾病。
1）抗乙酰胆碱受体抗体（ nAchR -Ab）的作用下，乙酰胆碱受体的数量减少，敏感性下降。
2）20世纪50至60年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。
3）60年代以来：提出自身免疫学说。
4）73年建立电鳗鱼实验：将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体（ nAchR ）免疫动物建立重症肌无力模型，并以此测出重症肌无力患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体。
（2）重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病。
1）80%重症肌无力患者伴有胸腺异常。
2）33% ～75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。
3）重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。
（3）遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。
1）临床表现：重症肌无力发病率为6 ～10/10万。发病年龄有两个高峰期，一是10岁以下人群，占总发患者数的40%左右，二是20 ～30岁人群占总发患者数的40%左右。男女比例为：2 ∶3。女性病例从20 ～35岁发病最多；男性病例从40 ～55岁发病最多。主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，症状波动。感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻，产后加重。眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂，复视、斜视。
2）临床分型。
Ossermen改良法分型，为标明MG肌无力的分布部位、程度及病程。一般采用Ossermen改良法的分型：
Ⅰ型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率。
ⅡA型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应差。活动受限，死亡率极少。
ⅡB：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。活动受限，死亡率低。
Ⅲ型：急性暴发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受损严重，胸腺瘤发现率最高。活动受限，对药物治疗效差，但死亡率较低。
Ⅳ型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤发现率占第2位。对药物反应差，预后不佳。
Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。
Ⅳ型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤发现率占第2位。对药物反应差，预后不佳。
（庞永艳）