一、疾病概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy）又称格林-巴利（GBS）综合征。为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）麻痹肢体瘫痪的一组疾病。主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索性变性，病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史，患者中60%在病前有空肠弯曲菌感染。
（一）病因和发病机制
发病机制不明，目前认为其发病与感染及自身免疫有关。
1．病毒感染学说
约2/3患者在病前1 ～4周有感染史，以呼吸道和消化道感染最常见。或直接继发于某些病毒性疾病如麻疹、水痘、腮腺炎、流感、带状疱疹等。但国内外学者至今尚未从患者脑脊液、血液、咽部、粪便中分离出直接引起本病的病毒。目前国内外公认格林-巴利综合征的发病与多种病前感染因子有关，如人类巨细胞病毒CMV、非洲淋巴瘤病毒EBV、肺炎支原体MP、空肠弯曲菌CJ、乙型肝炎病毒HBV、人类免疫缺陷病毒HIT、脊髓灰质炎病毒等，不同的病前感染因子所诱发的GBS的临床表现不一样。
2．自身免疫学说
多数患者在病前常有感染性疾病，但感染性疾病与本病神经症状出现之间有一段潜伏期，提示GBS不是病原体直接作用神经组织所致而是病原体感染后引起机体免疫障碍而发病，其免疫学发病机制目前还不清楚。在电子显微镜下观察GBS与实验性变态反应性神经炎（EAN）从发病机制、临床表现、免疫学所见及病理改变与人类均属同一类别，即迟发性变态反应性周围神经病。另外，免疫抑制剂治疗有效也是个临床佐证。
（二）病情评估
1．病史
半数以上的患者，起病前1 ～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有免疫接种史。
2．临床表现
急性或亚急性起病，起病前数天至数周约半数患者有上呼吸道或消化道感染症状。病初常有发热、纳差及全身不适感，继而出现神经系统症状及体征。
（1）感觉障碍：常为首发症状，表现为四肢麻木或针刺样疼痛，以四肢远端为著，也可呈手套、袜子型感觉减退。
（2）运动障碍：瘫痪多自两下肢开始，可迅速向上蔓延波及腹直肌与两上肢，严重病例可累及肋间肌及膈肌，以致呼吸肌麻痹而出现呼吸功能障碍。瘫痪呈弛缓性，腱反射减弱或消失，病理反射为阴性。常合并面瘫（可双侧或单侧），其次为舌咽、迷走神经麻痹，偶尔亦可侵犯其他脑神经运动核。
（3）脑神经损害：常伴有对称性脑神经（主要是运动性脑神经）损害，以舌咽、迷走神经损害多见，其次为面神经。其他如动眼、外展、舌下、副、三叉神经等都可受累。偶可见视神经损害。
（4）自主神经症状：除肢体远端皮肤血管舒缩功能障碍，营养障碍及排汗异常外，尚可出现心动过速或过缓，心律失常，血压不稳等症状，极少数患者早期有一过性尿潴留。