一、疾病概念

一、疾病概念

垂体腺瘤是发生于腺垂体的良性肿瘤。如果肿瘤增大,压迫周围组织,则出现头痛、视力减退、视野缺损、上睑下垂及眼球运动功能障碍等压迫症状。治疗一般以手术为主,也可行药物和放射治疗。

手术治疗包括:开颅垂体瘤切除术和经口鼻或经单鼻蝶窦垂体瘤切除术。垂体瘤患者有发生垂体卒中的可能。垂体卒中为垂体肿瘤内突然发生出血性坏死或新鲜出血。典型症状:突然头痛,在1 ~2 d内眼外肌麻痹、视觉障碍、视野缺损及进行性意识障碍等。如发生上述情况应按抢救程序及时进行抢救。

(一)病因

垂体腺瘤早期,尤其是微小腺瘤,临床表现很少,逐步发展可出现内分泌障碍和神经压迫等症状表现。由于腺瘤体积增大,瘤体以外的垂体组织受压而萎缩,造成其他垂体促激素的分泌减少和相应周围靶腺体的萎缩。临床表现大多为复合性,有时以性腺功能低下为主,有时以继发甲状腺功能减退为主,偶可有继发性肾上腺皮质功能低下,有时肿瘤压迫神经垂体或下丘脑而产生尿崩症。由于各类垂体腺瘤所分泌的相应激素水平增高,因此,可出现腺垂体功能亢进症群,如巨人症与肢端肥大症、皮质醇增多症、溢乳-闭经综合征等。

(二)检查

垂体腺瘤多数为单个、瘤体可大可小,凡直径小于10 mm者称微小腺瘤,大于10 mm者称大腺瘤,表面光滑有完整包膜,可侵蚀和压迫视神经交叉、下丘脑、第三脑室和附近脑组织及海绵窦。小腺瘤常隐藏于鞍内对蝶鞍及周围组织无压迫,临床上仅有内分泌症状甚至可无症状。肿瘤偶尔也可侵蚀蝶骨并破坏骨质而长入鼻咽部。

电镜下发现生长素腺瘤及泌催乳素腺瘤细胞内颗粒较大,可分为致密型和稀疏型两种,以泌催乳素腺瘤细胞内颗粒最大,直径为600 ~1200 nm,呈多角形,在细胞膜间远离血管处可见到分泌颗粒的错位胞吐现象。生长素腺瘤细胞内颗粒次之,直径为350 ~450 nm,粗面内质网丰富,高尔基复合体发达。促肾上腺皮质激素腺瘤细胞呈球形或多角形,核为圆形或卵圆形,粗面内质网和核糖体皆丰富,高尔基复合体明显,核周有7 nm鞭毛积聚,伴Crooke透明变性,促甲状腺激素腺瘤为紧密排列的多角形或稍长的细胞组成,颗粒不多,直径最小为100 ~200 nm,颗粒与包膜间有空晕,胞质内有大量微管。促性腺激素瘤是颗粒稀少型未分化腺瘤,细胞染色体证明为尿促卵泡激素腺瘤。混合瘤中以多种细胞同时存在为特征。从电镜形态上目前尚难以分别其分泌功能,仅可用免疫组织化学法鉴定结合电镜发现,方可识别不同细胞的分泌功能。

(三)治疗原则

可采用手术治疗。手术入路主要有经额开颅肿瘤切除术;微腺瘤可经口鼻蝶入路显微切除。另外可以进行放射治疗(包括γ 刀技术)。药物治疗主要为溴隐亭,该药能刺激垂体细胞中多巴胺受体降低血浆催乳素,有恢复月经、抑制溢乳的功能。