脊髓空洞症的护理
（一）疾病概念
脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，是脊髓中央管胶质组织增生形成管筒状扩张，且呈串珠样改变，内有液体积聚。脊髓空洞症的年发病率为8.4/10万，好发于20 ～30岁的青年人群，偶发于儿童期，男性与女性比例为3 ∶1。
1．病因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。
（1）先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。
（2）脊髓血液循环异常：引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。
（3）机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
（4）其他：如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。
2．临床表现
发病年龄31 ～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
（1）感觉症状：根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。
（2）运动症状：颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失及Babinski征阳性，晚期病例瘫痪多加重。
（3）自主神经损害症状：空洞累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征，病变损害相应节段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的唯一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。
（二）护理要点
保障患者安全，加强皮肤护理、心理护理，注意营养，同时给予疾病相关知识指导。
（三）护理问题
1．躯体活动障碍
与肢体感觉、运动障碍有关。
2．便秘
与自主神经损害有关。
3．感知觉紊乱
与肢体对温度、疼痛感觉障碍有关。
4．有皮肤完整性受损的危险
与患者痛、温觉消失有关。
5．吞咽困难
与病变波及延髓，舌肌萎缩有关。
（四）护理措施
1．一般护理
病房环境舒适、安静，室内保持空气新鲜，通风良好。温湿度适宜，18 ～20℃为宜。将患者妥善安排在指定床位，并做好入院指导。协助患者整理好物品，做好相关护理检查和护理评估。
2．对症护理
1）躯体活动障碍的护理：协助患者经常翻身，防止发生肌肉萎缩。保持关节功能位，防止关节变形而失去正常功能。手臂保持外展、外旋位的姿势，肢体各关节位伸直与屈曲交替更换。使用足托板使足与床成直角，预防垂足的发生。保证患者患肢功能位置，严密观察血运、受压情况，给予肢体被动运动，如按摩、针灸等理疗方法。对于偏瘫的患者，鼓励其用健侧手臂从事自我照顾活动，对患侧肢体进行锻炼，促进功能恢复。
2）便秘的护理：鼓励患者多食富含粗纤维、维生素的食物，可服用蜂蜜水、香蕉等，并保证充足的水分摄入。为患者进行腹部按摩，增进肠蠕动。在患者排便时，为患者营造一个良好的排便环境，并指导其勿过度用力。必要时可戴手套或者指套，将手指插入肛门抠出肛门附近的干便，从而利于粪便排出。每次排便时间不宜过长，必要时给予开塞露软化粪便或者灌肠。
3）感知觉（痛、温觉）紊乱的护理：每日用温水（水温在40 ～50℃），擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血流循环和感觉恢复。注意肢体保暖，慎用热水袋，防止烫伤。教会患者做知觉训练，每天的次数可根据具体情况而定。具体方法：用盛有水温40 ～50℃或者5 ～10℃的试管接触患者皮肤，刺激其温觉；用针尖刺激痛觉等。向患者说明各种刺激的感觉，并做健侧和患侧的刺激感觉对照。还应保证患者感觉障碍未恢复前的绝对安全，如练习行走时，应有人搀扶，并清除活动范围内的障碍物，避免冻伤、烫伤及锋利物损伤。
4）皮肤完整性受损的危险的护理：保持床铺清洁、平整、干燥、无渣屑，勤剪指甲，防止抓破皮肤。指导患者穿宽松的衣服，以减少摩擦。紧身衣服会增加皮肤破损的危险。协助患者定时翻身，每1 ～2小时翻身一次，并给予骨隆突处按摩，必要时可使用50%乙醇或皮肤营养保护剂对受压皮肤进行按摩，以免发生压力性损伤。保持患者床铺清洁、平整、干燥、无渣屑，防止感觉障碍的身体部分受损伤。
5）吞咽困难的护理：选择软食或者流食，避免干硬、辛辣等食物。给患者提供充足的进餐时间，每次进食量要少，进行充分咀嚼、吞咽。在进食过程中要保持环境安静，避免分散患者的注意力，嘱患者在进食过程中尽量不要说话，以免引起呛咳、误吸。喂药前，根据药物说明服用，可将药片研碎，呈利于吞咽的小颗粒状。注意头偏向一侧，防止误吸发生。必要时遵医嘱采用鼻饲法进食。
6）围术期的护理。
（1）术前护理：由于疼痛、感觉障碍、肢体活动受限或者大小便失禁等，患者易产生悲观心理，应向患者介绍手术经过及术后康复的病例，鼓励其乐观面对。
（2）术后体位：取平卧位，头部、颈部不可随意移动，以免压迫延髓，危及生命。翻身时应至少有两名护士共同进行，予以轴式翻身，每1 ～2小时1次。
（3）营养与补液：术后可禁食1 ～2 d，同时给予静脉补液，必要时给予留置鼻饲管。使用脱水剂时应注意维持水、电解质平衡。
（4）做好基础护理工作：患者痰多时应鼓励患者主动咳痰，如果痰黏稠不易咳出时可行雾化吸入或者吸痰。同时要注意保暖，避免着凉。注意观察患者排泄情况，出现异常及时处理。
（5）病情观察及护理：加强生命体征的观察，特别是呼吸变化。病床旁备好气管切开包及各种急救设备，当患者出现呼吸困难、口唇发绀以及呼吸不规则的时候，应立即报告医生，进行气管切开以保持呼吸道通畅。另外，应严密观察四肢活动情况和感知觉情况，预防并发症的发生。
（五）健康教育
1．疾病知识指导
1）概念：脊髓内由于多种原因的影响，形成管状空腔称为脊髓空洞症，在空洞周围常有神经胶质增生。本病发展缓慢，临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退或者消失，而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点。并兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。脊髓空洞症最常发生于颈段及胸段中央管附近，靠近一侧后角。
2）主要的临床症状：脊髓空洞症病程进展缓慢，早期患者出现的症状较局限和轻微，晚期则可发展至截瘫。
（1）感觉障碍：根据空洞位于脊髓颈段及上胸段，偏于一侧或者居于中央，出现单侧的痛觉、温觉障碍，而触觉及深感觉存在为特点，称分离性感觉障碍。
（2）运动障碍：颈、胸段脊髓空洞影响前角，出现一侧或者两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力、肌张力下降，尤其以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形。而一侧或者两侧下肢发生上运动神经元性部分瘫痪，肌张力亢进等症状，晚期瘫痪可加重。
（3）神经自主功能损害：空洞累及脊髓侧角交感神经脊髓中枢，出现霍纳氏综合征。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。病变相应节段出汗功能障碍，出汗过多或者出汗过少。温度降低，指端、指甲角化过度、萎缩、失去光泽。由于痛温觉消失，易发生烫伤和损伤，造成顽固性溃疡及瘢痕形成。病变波及延髓可引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤等。晚期患者可出现神经源性膀胱，由于神经系统病变导致膀胱和（或）尿道功能障碍，即储尿和（或）排尿功能障碍，进而产生一系列大小便失禁等症状。
3）脊髓空洞症的诊断：根据脊髓空洞症的临床表现可以做出初步诊断，但确诊需要依靠进一步检查，如放射学检查、CT、MRI，其中MRI对脊髓空洞症具有特殊的诊断价值。
4）脊髓空洞症的处理原则：基于大多数脊髓空洞症存在颅颈交界区域的畸形压迫，可采取手术治疗，消除病因。
（1）手术治疗：手术主要目的是行减压并处理该部位存在的畸形和其他病理因素，消除病因。脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化；另一部分是空洞分流术，即做空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要进行减压及去除畸形压迫手术治疗。在首次手术时一般不进行空洞蛛网膜下腔分流术，因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。
（2）非手术治疗：可给予对症处理，进行按摩、理疗等方法。可使用针灸对空洞部位施针，以疏通经络，减轻压力。
2．饮食指导
合理进食以提高机体抵抗力，保持大小便通畅，促进疾病康复。
（1）多进食高热量、高蛋白、富含纤维素的食物。
（2）限制腌制、油炸、辛辣等食物。
（3）观察患者的食欲情况，指导患者可少量多餐。
（4）便秘者应增加纤维素的摄入，如水果、蔬菜等。
3．用药指导
（1）遵医嘱用药。
（2）脱水药物的使用为防止脑干和颈部上端脊髓水肿，影响呼吸，可给予静脉快速滴注20%甘露醇注射液。
（3）加强患者用药依从性，口服药要按时服用，不可随意增减剂量，不能擅自停药。
4．日常生活指导
（1）安静、舒适的病室环境可利于患者保持平和、稳定的情绪，尽量避免各种不良、负性情绪的干扰及影响。患者需改变不良的生活方式，如熬夜、赌博等，进行适当运动，合理休息和娱乐，劳逸结合。
（2）指导患者翻身时呈直线，采用轴式翻身法。
（3）气候变化时注意保暖，防止感冒。
（江文柳）