硬脑膜动静脉畸形
硬脑膜动静脉畸形（DAVM）又称硬脑膜动静脉瘘（DAVF），为硬脑膜动静脉之间的短路，是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘，由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至静脉窦或动脉化的脑膜静脉，占颅内血管畸形的5%～20%。以横窦乙状窦区最为常见。
（一）临床表现
临床表现主要取决于引流静脉的部位、大小，而与供血动脉的来源无关。绝大部分DAVM没有症状或仅有颅内杂音。头痛常是患者的主诉。
1．搏动性耳鸣及颅内杂音
约70%患者有搏动性颅内杂音，杂音可在病变部位，也可遍及整个头部，杂音高低取决于动静脉短路情况，若血流量大，瘘口小，则可闻及高调杂音；反之，杂音较小或无杂音。
2．头痛
约50%出现头痛，可在病变局部，也可遍及整个头部，呈持续性、搏动性剧烈头痛，活动、体位变化或血压高时加重。
3．颅内压增高
各种因素引起静脉窦阻塞，静脉回流受阻，甚至逆流至软脑膜静脉，影响脑脊液吸收，引起颅压增高。患者会出现头痛、呕吐和视盘水肿的等高颅压症。
4．颅内出血
约有20%的患者在病程中出现颅内出血。
5．脑窃血症状
大量动脉血直接回流静脉窦，脑组织血供减少，造成脑缺血。主要有癫痫和局灶性神经功能障碍症状，与AVM引起的窃血症状相似。
6．其他症状
不同部位的DAVM，静脉回流不同，出现相应定位症状。如海绵窦内DAVM由于静脉高压，眼静脉回流减少，出现突眼、结膜充血水肿等症状。
（二）辅助检查
1．脑血管造影
脑血管造影是DAVM诊断和分型的最重要手段，可以清楚地显示畸形血管自动脉期至静脉期各阶段表现，对治疗方案的设计具有决定作用。
2．磁共振血管成像检查（MRA/MRV）
能无创显示硬脑膜动静脉的解剖结构。分辨率较差，目前仅作为筛选和随访DAVM的手段之一。
3．CT扫描
有助于发现病变和颅内出血。
4．MRI检查
可作为DAVM筛选和鉴别诊断的手段，但对治疗方法的选择和预后判断帮助不大。
（三）治疗原则
应根据患者过去的临床表现、目前的临床状况和血管造影表现，选择和制定治疗方案。
1．外科手术治疗
仍是目前治疗DAVM的最有效的方法，适用于有皮质引流静脉或近期内出现进行性神经功能障碍的病变。由于手术操作难度较大，术中止血较困难，据统计，横窦乙状窦区DAVM的手术死亡率和严重病残率约为15%。因此，术前要进行详尽的血管造影检查和周到的术前准备工作。
2．血管内介入治疗
（1）经动脉血管内栓塞治疗。
（2）经静脉血管内栓塞治疗。
（四）护理诊断
1．舒适的改变
与头痛有关。
2．有受伤的危险
与癫痫发作有关。
3．潜在并发症
颅内出血、颅压增高、脑疝、癫痫发作、球结膜溃疡。
（五）护理措施
1．头痛的护理
多数患者存在头痛，且头痛与劳累、紧张、睡眠、血压等有关，嘱患者注意劳逸结合、生活规律，避免情绪激动，有高血压的患者应注意控制血压。头痛发作时应保持环境安静，观察头痛性质、部位、时间，必要时遵医嘱服用镇痛药。
2．眼部护理
部分患者因海绵窦内DAVM向眼静脉回流，会出现突眼、结膜充血等症状，易导致眼球干燥，继发感染，而出现球结膜溃疡。可涂抗生素眼膏或滴入甲基纤维素滴眼液，可用手协助患者眼睑闭合后以胶带封眼睑，或以0.9%氯化钠溶液纱布覆盖眼睑。
3．颅压增高的护理
（1）体位：抬高床头15°～30°。
（2）给氧：持续或间断给氧，使脑血管收缩，降低脑血流量。
（3）维持正常体温：高热可使机体代谢率增高，加重脑缺氧。
（4）防止颅压骤然增高：避免情绪激动；保持呼吸道通畅；避免剧烈咳嗽和便秘；处理躁动。
4．癫痫大发作的护理
（1）保持呼吸道通畅：发作时立即松解衣领、裤带，取下义齿。取头低侧卧或平卧头侧位，必要时置口咽通气道或气管插管/切开。
（2）病情观察：应注意观察发作类型，记录发作时间与频率，以及患者发作停止后意识的恢复、有无头痛乏力、行为异常等。
（3）做好安全防护：告知患者有前驱症状时立即平卧，发作时注意防舌咬伤，防骨折、防关节脱臼、防坠床或跌伤。
（4）健康教育：指导患者建立良好的生活习惯，注意劳逸结合，保持睡眠充足，减少精神刺激，禁止从事危险工作，如高空作业或司机，禁忌游泳、蒸汽浴等。避免各种诱因，如疲劳、饥饿、便秘、经期、饮酒等。