一、疾病概念
周期性瘫痪是一组以反复发作的骨骼肌对称性松弛性瘫痪为特征的疾病。本病的特点是每次发作迅速且短期内痊愈，发作间歇期完全正常，发作时大多伴有血清钾含量的变化。临床上按发作时血清钾的浓度不同，可将本病分为三种类型：低钾型、高钾型和正常钾型周期性瘫痪。国内为散发性，男性多见，临床上以低钾型者最常见，部分病例伴发甲状腺功能亢进，称为甲状腺功能亢进性周期性瘫痪。本病的病理生理改变主要为离子转运异常而导致K+的内平衡障碍：低钾型的患者，血清K+过多地向细胞内转移；高钾型的患者，血清K+由细胞内向细胞外逸出。故造成静息膜电位的降低或不稳定，产生一系列的临床症状和体征。
（一）病因和发病机制
发病原因尚不清楚。多数研究表明，周期性瘫痪的发作与肌细胞膜功能异常有关，发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加，使大量的钾离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激无反应，导致瘫痪发作。
（二）病理
发作时病肌活检，光镜下可见肌浆网的空泡化，肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒。发作间歇期可见不完全恢复。电镜检查可见肌浆网和横管系统局限性膨大，呈空泡状，内含糖原及糖类。肌内钾、水含量增加。一般无肌萎缩。
（三）病情评估
1．病史
多于青春期起病，以20 ～40岁多见，男性多于女性。诱发因素多为饱餐、激烈活动、过度劳累、寒冷和情绪激动等。在发病前可有肢体胀感、胀痛、关节酸软、麻木、烦渴等。
2．临床表现
（1）低血钾型：国内常见。多属散发，少数为常染色体显性遗传。发病以20 ～40岁多见。常在暴饮、暴食、受凉、疲劳等诱因下发病。表现为四肢、躯干及颈项肌肉弛缓慢瘫痪，近端重于远端，常从下肢开始，1小时后达高峰，偶有偏瘫、单瘫及截瘫等。肌张力低，腱反射减弱，无病理反射，无脑神经及感觉和括约肌功能障碍。持续数小时至3 ～4 d后可完全恢复，但可复发。并伴有低钾血症状，如脉搏迟缓，偶有心界扩大、心音减弱、心律失常等。
（2）高血钾型：甚少见。为常染色体显性遗传。通常于10岁前起病，男性较多。运动后静卧休息，湿冷环境或用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性瘫痪相似。每次发作持续数分钟至数十分钟，极少超过1小时。常伴眼睑强直。
（3）正常血钾型：亦称钠反应性周期麻痹，为常染色体显性遗传，国内甚少见。10岁前起病。嗜盐患者常在减少食盐量后诱发。临床表现同低钾性周期性瘫痪。持续时间长达10 d以上。补充钾盐常使症状加重，大量氯化钠使之改善。周期性瘫痪的患者，瘫痪发作间期正常，发作频繁者亦可出现持久性肌无力，甚至肌萎缩。一般说，中年以后多数患者发作逐步减少而停止。
（4）甲状腺功能亢进型：男性多于女性6倍。多在20 ～40岁发病。临床表现同低钾型周期性瘫痪。诊断除甲状腺功能亢进表现外，需做肾上腺素试验。即用肾上腺素10 mg，于5分钟内注入肱动脉，同时以表皮电极记录同侧手部小肌肉由电刺激尺神经所诱发的动作电位。注射后10分钟内电极下降30%以上为阳性。阳性者为原发低钾性瘫痪。
（四）实验室及其他检查
1．低血钾性周期性瘫痪血清钾降低
心电图可有Q-T间期延长，S-T段低垂，T波降低或倒置，出现U波。
2．高血钾性周期性瘫痪血清钾增高
心电图示T波升高而尖。
（五）诊断和鉴别诊断
1．对称性肢体松弛性瘫痪
以对称性肢体松弛性瘫痪为主，近端较重。有时可侵犯呼吸肌，但头颈部肌肉一般不受累。
2．急性发病
常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作。
3．青壮年男性
多见于青壮年男性，可有家族史，常因受凉、过饱和疲劳而诱发。
4．血清钾
发病中可有血清钾降低、增高或正常，心电图可有相应改变。
5．低钾血症
排出由其他原因所致的低钾血症，如甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、棉酚油中毒和排钾性肾炎等。
周期性瘫痪应与急性感染性多发性神经根炎合并低钾血症、原发性醛固酮增多症、甲状腺功能亢进合并周期性瘫痪及地方性、流行性低血钾麻痹症等相鉴别。