一、疾病概念
急性脊髓炎(acute myelitis)又称急性横断性脊髓炎,是指各种感染后引起的自身免疫反应所致的急性横断性脊髓炎性病变。主要表现为病变平面以下肢体运动障碍、传导性感觉障碍和自主神经功能障碍,是临床上最常见的一种脊髓炎。
(一)病因与发病机制
目前本病病因仍未阐明,多数患者在发病前1 ~4周曾有过发热、上呼吸道感染或腹泻等病毒感染的症状,但在其脑脊液里未查出病毒抗体,脊髓和脑脊液里也未分离出病毒,故推测本病并不是直接由感染导致,而是与病毒感染后引起的自身免疫反应有关。
(二)病理
病变可累及脊髓的任何节段,但以胸髓(胸椎三至胸椎五)最为常见,因为此处的供血相对较差而易发生,其次为颈段和腰段。肉眼观受累节段脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物。切面可见白质与灰质分界不清,有点状出血。镜下可见软脊膜和脊髓血管扩张、充血,血管周围炎症细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主。灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失,尼氏体溶解;白质中髓鞘脱失、轴突变性,病灶中可见胶质细胞增生。脊髓严重损害时可软化形成空洞。
(三)临床表现
本病可见于任何年龄,青壮年较常见,无明显性别差异。患者发病前1 ~2周常有发热、上呼吸道感染、消化道症状及预防接种史,常在劳累、外伤或受凉等诱因下发病。急性起病,病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍,病变常局限于数个节段,可迅速发展为完全性截瘫。首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或病变节段束带感,进而发展为脊髓完全性横贯性损害,胸髓最常受累。典型表现如下。
1.运动障碍
早期常为脊髓休克表现,截瘫肢体肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性、腹壁反射及提睾反射消失。脊髓休克期一般持续2 ~4周进入恢复期,恢复期肌张力逐渐增高,腱反射活跃,出现病理反射,肢体肌力由远端开始逐渐恢复。
2.感觉障碍
病变节段以下所有感觉丧失,在感觉缺失平面的上缘有感觉过敏区或束带感,随着病情的恢复,感觉平面逐步下降,但较运动功能恢复慢且差。
3.自主神经功能障碍
早期表现为尿潴留,无膀胱充盈感,膀胱可因充盈过度而出现充盈性尿失禁;随着病情恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到300 ~400 mL即自主排尿,称反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑及水肿、指甲松脆和角化过度等。