【知识链接】
1．概述
吉兰-巴雷综合（GuillainBarresyndrome，GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
（1）急性炎症性脱髓鞘性神经病（AIDP）：在T细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下，周围神经和感觉神经纤维同时受累，呈现多灶节段性髓鞘脱失，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴突相对完整。
（2）急性运动轴突型神经病（AMAN）：结合免疫复合物（补体和特异性抗体）的巨噬细胞经Ranvier结侵入运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙，共同对轴膜行以免疫性攻击，引起运动神经轴突瓦勒（wallerian）样变性。
（3）急性运动感觉轴突型神经病（AMSAN）：也是轴突wallerian样变性为主，但同时波及运动和感觉神经元纤维，病情大多严重，恢复缓慢。
（4）Miller-Fisher综合征（MFS）：为吉兰巴雷综合征特殊亚型，目前尚缺乏足够尸解病理资料。临床主要表现为眼部肌肉麻痹和共济失调，无肢体瘫痪。患者血清抗GQ1 b抗体增高。而支配眼肌神经末梢、本体感觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。
2．临床表现
任何年龄均可患病，但以学龄前儿童居多。我国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染，故而农村多于城市，且夏秋发病多，病前可有腹泻、上呼吸道感染史。
（1）运动障碍：是本病主要临床表现。呈急性或亚急性起病，四肢尤其下肢迟缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基本对称，肢体远端为主，或近远同时受累。瘫痪可能在数天或者数周内由下而上发展，但绝大多数进行性加重不超过3 ～4周。进展迅速者可在起病24小时或者稍长时间内出现严重肢体瘫痪和或呼吸肌麻痹，后者见呼吸急促，声音低微和发绀。部分患者伴有对称或不对称的脑神经麻痹，以核下性面瘫多见，其次是展神经。当波及两侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ时，患者呛咳、声音嘶哑、吞咽困难，口腔唾液集聚，很容易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难，危及生命。个别也有由上而下发展的瘫痪。
（2）感觉障碍：症状相对轻微，少有感觉缺失者，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。由于怕牵拉神经根而有颈项强直，Kernig征阳性。神经根痛和感觉过敏大多在数日消失。
（3）自主神经功能障碍：症状较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12 ～24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。本病病程自限。肌肉瘫痪停止进展后数周内，大多数患儿肌力逐渐恢复，3 ～6个月内完全恢复。但有10% ～15%的患儿遗留不同程度的肌无力，1.7% ～5%死于急性呼吸肌麻痹。
3．实验室检查
（1）脑脊液检查：80%～90%的吉兰巴雷综合征患者脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其他均正常，乃本病特征。然而，这种蛋白-细胞分离现象一般要到起病后第二周才出现。
（2）神经传导功能测试：以髓鞘脱失为病理改变者，如AIDP患者，主要呈现运动和感觉神经传导速度、远端潜伏期延长和反应电位时程增宽，波幅减低不明显。以轴突变性为主要病变者，如AMAN患者，主要呈现运动神经反应电位波幅显著减少，而AMSAN患者则同时有运动和感觉神经电位波幅减低，传导速度基本正常。
（3）诊断：凡具有急性或亚急性起病的肢体弛缓性瘫痪，两次基本对称，瘫痪进展不超过4周，起病时基本无发热，无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者，均应想到本病的可能性。若证实有脑脊液蛋白-细胞分离和或神经传导功能异常，即可确立本病的诊断。
（4）治疗：GBS治疗包括支持疗法、药物治疗、对症治疗、预防并发症及康复治疗等。
支持疗法：本病为神经科急症，除四肢瘫痪外，重症转折可有呼吸肌瘫痪。鉴于患者病情严重程度不同，急性期治疗旨在挽救生命，针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后，进行相关免疫治疗和对症治疗。
对重症患者在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸变浅，肺活量低于1 L，呼吸节律加快，胸式呼吸减弱，脉搏加快，血压升高即应送入ICU观察，必要时行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，定时监测血气分析，注意气管切开后的护理。
对一般患者进行常规免疫治疗，同时观察呼吸情况。
药物治疗：为抑制异常免疫反应，消除致病因子的神经损伤，促进神经再生。
免疫球蛋白：用于急性期患者，可缩短疗程；禁忌证：IVIG过敏或者存在IgA型抗体者、心力衰竭、肾功能不全患者。推荐有条件者尽早使用。临床表明治疗AIDP有效。成人剂量0.4 g（kg.d），连用五天。发热面红为常见的不良反应，减慢输液滴速可减轻。
血浆交换（PE）：推荐有条件者尽早应用，可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2 ～3周内进行，用于重症或者呼吸肌麻痹患者，能改善症状、缩短疗程及减少并发症。禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等；其副作用为血流动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。
糖皮质激素：糖皮质激素国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此，不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。
其他对症处理患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛；如出现肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。
对症治疗：心电监护有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护；如果出现直立性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理。
营养支持延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。
神经营养：应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。
康复治疗：病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。
（庞永艳）