间质性肺疾病概论

间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一系列引发弥漫性肺结构重塑、组织结构破坏和进行性肺功能降低，以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称，现又称为弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。

在解剖上，肺间质是指肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞基底膜之间的间隙，含肺泡隔内血管和淋巴周围组织，并包括细支气管和支气管周围组织（图1-2-1）。DPLD这组疾病不仅累及肺间质，也累及腺泡的气腔结构，在终末细支气管远端即肺腺泡有各类细胞浸润和细胞外基质沉积，甚至有时可累及气道。DPLD是一组疾病，其病因、发病机制、病理特征、治疗和预后有所不同，但临床表现、影像学改变和肺功能损害十分相似。主要临床表现为气急、低氧血症、限制性通气功能障碍，胸片显示两肺网状、结节状或磨玻璃状阴影。

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图1-2-1　肺间质结构图

从最早Flint关于慢性肺炎和杵状指患者的描述迄今，人们关于肺纤维疾病的了解已有了很大进步。ILD最初是在1975年美国第18届Aspen肺科讨论会以间质性肺疾病作为征集临床研究课题，开始使用这一术语。此后，ILD被广泛用于相关的文献和书籍之中。1985年希氏内科学和1987年哈氏内科学都在使用这一术语介绍相关疾病。1999年英国胸科学会弥漫性实质性肺疾病诊断和治疗指南中，选用弥漫性实质性肺疾病的术语替代ILD，2002年美国胸科学会/欧洲呼吸学会选用弥漫性实质性肺疾病，视其为ILD的同义词。在2008年英国胸科学会的最新相关指南中又重新选择了ILD的术语。目前国内外对于将间质性肺疾病定义为“弥漫性实质性肺疾病”还是“弥漫性间-实质性肺疾病”尚有争议，相信随着研究的深入和发展，“临床—放射—病理”认识水平的提高，对ILD的命名会日臻完善，逐步接近准确的疾病实体定义。