临床表现早期可无明显症状，随着肺部病变的增加可缓慢出现进展性劳力性呼吸困难、干咳、食欲降低、消瘦、发热和盗汗等症状。随着时间的增加，患者的临床症状加重，主要表现在呼吸困难程度增加，通气功能障碍增加。异常体征早期不明显，肺部听诊可以无异常或听到肺基底部位爆裂音，随并发症的发生出现相应的体征。晚期病人有杵状指、发绀等表现。终末期可出现气胸，但很少以气胸为首发改变。(https://www.daowen.com)
