【病理】

NSIP的主要病理学特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化，但缺乏诊断UIP、DIP或AIP的特异表现。光镜观察见肺间质呈不同程度的炎症和纤维化，浸润的细胞主要是淋巴细胞和浆细胞。电镜观察见Ⅱ型肺泡上皮增生，基底膜增厚，肺泡间隔内纤维细胞增生和胶原纤维沉积，淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润，肥大细胞脱颗粒。病灶可呈片状分布，但最重要的特征是在病变时相上的一致性，即不同部位的病变似乎都是由发生在一个狭窄的时间段内的损伤所引起，并且共处于炎症、纤维化进程中的某一阶段，在同一标本上见不到类似UIP那样的新老病灶共存的现象。然而在不同病例之间，炎症与纤维化的程度和比例可能有很大差异。(https://www.daowen.com)

根据细胞成分和纤维化成分可将NSIP分为3个亚型：Ⅰ型以间质性炎症（细胞型）为主，Ⅱ型兼有炎症和纤维化（混合型），Ⅲ型以纤维化（纤维化型）为主。Ⅰ型约占50%，肺间质主要表现为轻至中度的慢性炎症细胞浸润，常由淋巴细胞和少量浆细胞混合浸润，伴少量胶原纤维沉着，肺泡结构没有明显破坏，典型表现是肺脏均匀受累，但病变通常呈斑片状分布，有时还累及气道、血管、小叶间隔和胸膜周围的间质。Ⅱ型约占40%，主要表现为不同程度的致密或疏松的间质纤维化，间质有大量的慢性炎症细胞浸润和明显的胶原纤维沉着，可见胶原束与淋巴细胞以及浆细胞互相混杂，偶有成纤维细胞灶，但为数甚少，各视野病变较均匀，也无蜂窝样改变那样明显的结构重建。结缔组织时相均一，很少有单纯性纤维化区，在同一病理标本上，见不到像UIP那样新老病灶并存的现象。Ⅲ型约占10%，以致密胶原纤维沉积为主，肺间质有大量胶原沉着，有明显的平滑肌和肌纤维母细胞增生，约20%的病例可找到成纤维细胞灶，但所占数量少（占总体病变的10%以下），肺泡隔明显增宽，肺原有结构被严重破坏，炎症反应轻微或缺如。但即使此类患者，其成纤维细胞灶、蜂窝肺等仍少见，可与UIP相鉴别。NSIP在低倍显微镜下表现：病变均匀一致，间质有炎症细胞浸润，间隔增厚。