【治疗】

该病治疗关键在于早期诊断和治疗。在治疗过程中，目的是要清除和抑制循环中的自身抗体，同时注意避免或消除疾病诱发因素。在血清肌酐值超过600μmmol/L，仅8%的病人肾功能出现好转或达到稳定，在肌酐值低于600μmmol/L且入院无尿、少尿时，70%的肾功能出现好转。血浆置换可尽快清除血清中自身抗体和免疫复合物；激素联合免疫抑制剂联合可阻止抗体的产生，有效控制肺出血，据报道24～48 h内肺出血即停止，肾功能也有所恢复。

1.强化疗法

（1）强化血浆置换疗法：可有效清除血中的抗GBM抗体（一般需置换15次才能清除抗GBM抗体），以减轻免疫反应。每次置换血浆3～4 L，每日或隔日1次，需持续2～3周或至血清中抗体消失，临床症状得到控制后。目前观点认为，当血清肌酐＞600μmmol/L、出现少尿、肾活检提示85%以上肾小球有新月体形成时，则不主张血浆置换治疗，除非有危及生命的肺出血。同时，因为此法昂贵，且在置换过程中会丢失部分血浆蛋白，并发感染，故未广泛应用。

（2）肾上腺糖皮质激素+免疫抑制剂：大量的糖皮质激素联合环磷酰胺是目前标准疗法。能有效地抑制抗GBM抗体的形成，对迅速阻止咯血有良效，但对改善肾损害则疗效不一。应用泼尼松1～1.5 mg/（kg·d），环磷酰胺2 mg/（kg·d），亦可用硫唑嘌呤以减轻药物副作用，治疗中观察肾功能、血清抗GBM抗体和肺功能。当血清中抗体消失，病情稳定后，CTX服用8周即可停药，泼尼松逐渐减量至停药。急性严重肺出血的GPS患者，使用甲泼尼龙1 g/d，每日或隔日1次，3次为1疗程，间隔3～5d，用3个疗程，此法对大咯血治疗效果明显

2.大咯血的紧急抢救措施(https://www.daowen.com)

既往认为切除两侧病肾可使其他疗法未奏效的大咯血停止，现已证实此法无效。有效的抢救是：

（1）立即用甲泼尼龙冲击治疗，可使大咯血在24～48 h内消失。

（2）必要时做气管插管，使用呼吸机，并予以输血、补液等措施。

3.替代疗法

病人已进入肾衰，有指征者即应予血透或腹透。如果抗GBM抗体存在于循环中，要早期进行肾移植时，应考虑到移植肾可能出现抗GBM抗体肾小球肾炎。因此推荐在患者缓解的第6个月后，检查示血液中无抗GBM抗体时进行移植。