特发性间质性肺炎分类
美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）组织世界各地呼吸、放射和病理专家进行广泛的文献复习和多次讨论，2002年提出了简单和明了的框架分类（图3-15-1），用弥漫性实质性肺疾病（DPLD）术语将间质性肺疾病分为4类：
（1）已明病因如职业、环境因素、放射性、药物、结缔组织病等。
（2）肉芽肿病如结节病等。
（3）未明病因。
（4）特发性间质性肺炎（IIPs）。
图3-15-1 间质性肺疾病分类
值得注意的是，在该框架分类中，ATS/ERS将特发性间质性肺炎（IIPs）单独列出，明确了IIPs在ILD中的地位，用特发性间质性肺炎术语替代特发性肺纤维化。IIPs包含了7种独立的疾病实体：
①特发性肺纤维化（IPF/UIP）；
②非特异性间质性肺炎（NSIP）；
③隐源性机化性肺炎（COP）；
④急性间质性肺炎（AIP）；
⑤呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）；
⑥脱屑性间质性肺炎（DIP）；
⑦淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。(https://www.daowen.com)
其相应的组织学类型分别是UIP型、NSIP型、机化性肺炎（0P）型、弥漫性肺泡损伤（DAD）型、呼吸性细支气管炎（RB）型、DIP型和UP型。
ATS/ERS建议IIPs分类，某种程度上降低了病理诊断的绝对价值，强调最终IIPs的临床诊断需要由临床、放射和病理三方面医师共同会诊讨论后做出，单纯由临床医师、放射科医师和病理科医师做出诊断都有可能是片面的，IIPs诊断需要临床、影像学和病理检查相结合。
在2013年，ATS/ERS分布了特发性间质性肺炎（IIPs）国际多学科分类更新，2013版IIPs分类更新虽然基本上沿用了2002年IIPs分类标准中的大部分类型（表3-15-1），但还是有一些比较重大的更新。
表3-15-1 2013年与2002年IIPs分类比较
（1）特发性肺纤维化（IPF）是这类疾病的唯一临床诊断术语，不再应用隐源性致纤维化肺泡炎的名称。
（2）确定特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）是一个独立的疾病实体，不再是“临时性”诊断。
（3）将IIPs分为3类：主要的特发性间质性肺炎、罕见的特发性间质性肺炎和不能分类的特发性间质性肺炎。
（4）主要的特发性间质性肺炎分为慢性致纤维化性间质性肺炎（包括IPF和NSIP）、吸烟相关性间质性肺炎（呼吸性细支气管炎合并间质性肺病和脱屑性间质性肺炎）和急性/亚急性肺炎（隐源性机化性肺炎和急性间质性肺炎）。
（5）在罕见的特发性间质性肺炎中，除LIP外，新增加了特发性胸膜肺实质弹力增生症（IPPFE）。
（6）提出了两种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）和气道中心型间质性肺炎。
（7）新增加了特发性间质性肺炎疾病行为分类及流程监测和处理策略（表3-15-2）。
（8）总结了特发性间质性肺炎的分子生物学和基因学研究成果。
表3-15-2 特发性间质性肺炎的疾病行为分类及处理策略
