【病理和发病机制】

机化性肺炎的组织病理学特征主要为远端气腔内的机化性炎症，肺泡内的机化是由一系列的过程诸如肺泡损伤、肺泡内纤维蛋白沉积、成纤维细胞增殖、纤维蛋白定植等最终形成。COP呈斑片状分布，呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内见疏松的胶原样结缔组织增生，增生的结缔组织时相一致，其中可见单核细胞、巨噬细胞，及少量的肥大细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞；肺泡内见肺泡巨噬细胞，部分肺泡巨噬细胞呈泡沫状；Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。在周围的肺泡间隔存在以单核细胞、淋巴细胞浸润为主的炎症渗出，肺泡间隔增厚。可伴或不伴终末和呼吸性细支气管内结缔组织肉芽息肉的形成。

肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成构成机化性肺炎的形态特征，在部分普通间质性肺炎（UIP）亦可以见到，但在UIP表现为进行性不可逆的纤维化，而在COP则可以被糖皮质激素逆转，表明COP是一种独特的炎症性疾病，其炎症过程和表皮的愈合过程类似，但其具体的发病机制并不清楚。(https://www.daowen.com)

关于COP的发病机制尚不清楚，目前已知多种原因均可引起肺泡上皮的损伤，而肺泡上皮损伤是机化过程的起始事件，主要表现为肺泡上皮细胞坏死、脱落、基底层被破坏而暴露，炎症细胞（淋巴细胞、中性粒细胞、部分嗜酸粒细胞等）浸润于肺间质，间质中成纤维细胞活化，损伤肺组织的异常修复造成气道肉芽组织过度增生及肺泡渗出物的机化。

肺泡腔内的机化过程一般分为以下三个阶段。第一阶段是肺泡腔内纤维蛋白将炎症细胞聚集在一处，肺泡内形成纤维蛋白性炎性细胞团簇。纤维蛋白性炎性细胞团簇的成分主要是纤维蛋白和炎症细胞（主要是淋巴细胞、多核白细胞、少量的浆细胞和肥大细胞），也可见巨噬细胞吞噬纤维蛋白的现象。第二阶段是形成纤维炎性肉芽组织。纤维蛋白呈散在的碎片状，仍然存在数量不多的炎症细胞。通过基底膜上的缝隙，成纤维细胞从间质迁移定殖于肺泡内的纤维蛋白碎片并增殖，细胞内微丝增多，继而向肌成纤维细胞转变，细胞外环境出现网状框架。肺泡上皮细胞不断增生，重新上皮化，给基底膜提供再生的上皮，修复基底膜，以保持肺泡单位结构的完整性。第三阶段出现特征性的“成熟”肉芽组织。成纤维细胞不断增生和胶原纤维一起组成同心圆状排列的纤维肉芽，在大部分肉芽中的炎症细胞几乎完全消失，典型的机化性肺炎改变形成。肺泡腔内也不存在任何纤维蛋白。成纤维细胞同心环与多层结缔组织（主要是胶原束）相间，并且此时转化为典型的肌成纤维细胞，胞质中可见沿细胞轴向分布的大量微丝及丰富的内质网。