【诊断及鉴别诊断】

LIP的诊断是一种排除性诊断，是临床病理学诊断。患者主要表现为进行性呼吸困难、干咳，肺部听诊可闻及湿啰音，可伴有干燥综合征、HIV感染等自身免疫性疾病，影像学表现为弥漫性间质性改变，肺功能提示限制性换气障碍，在典型的LIP中，肺泡灌洗液通常可见CD3+T细胞增加以及少许多克隆性CD20+B细胞增加，也提示存在淋巴细胞性肺泡炎。CT表现磨玻璃影中散在的囊状阴影，如无吸烟史，对提示LIP的诊断有帮助。肺活检是诊断LIP的主要方法，弥漫性肺间质致密淋巴细胞浸润，常可见淋巴滤泡。淋巴细胞呈多克隆性，主要是T细胞，内有散在的B细胞、浆细胞和组织细胞，一旦LIP组织学诊断成立，临床医生需要进行免疫组化检查，进一步评价淋巴细胞多克隆还是单克隆，而临床医师更重要的是需要寻找可能潜在的相关原发病，特发性LIP毕竟罕见。但HIV阳性儿童患者可例外，其独特的影像学表现和临床背景，不需要创伤性的检査也能做出LIP的诊断。

LIP需要在病理学形态上与以下疾病进行鉴别：

（1）滤泡性细支气管炎：是一种局限于细支气管周围的淋巴组织增生，并可见淋巴滤泡的形成。尽管细支气管周围邻近的间质中也可有淋巴组织增生，但病变一般比较局限而不弥漫。LIP是一种肺间质弥漫性淋巴组织增生，不仅存在细支气管周围间质的受累，而且病变还可累及肺泡间隔，因而造成肺泡间隔增宽，纤维组织增生及淋巴滤泡的形成。

（2）过敏性肺炎：由于吸入各种有机物或无机粉尘引起过敏而发生的肺炎。病变主要分布在细支气管周围的区域，其组织学有三大特点：

①闭塞性细支气管炎。(https://www.daowen.com)

②淋巴细胞浸润为主的慢性间质性炎。

③非坏死性肉芽肿形成。过敏性肺炎通常所致肺组织结构变化并不大，虽然存在淋巴细胞浸润，但一般无淋巴滤泡的形成。

（3）非特异性间质性肺炎：其特点是肺组织结构无明显破坏，浆细胞的浸润数量更多，且以细支气管周围间质的淋巴细胞浸润为重，可见淋巴滤泡形成，但不及LIP多。

（4）黏膜相关性淋巴瘤：肺的小淋巴细胞性淋巴瘤，多数为低度恶性的黏膜相关性淋巴瘤。主要有形态多样的小淋巴细胞构成，包括边缘带细胞、单核样细胞、浆细胞样分化的细胞，还可见少量散在分布的免疫母细胞和中心母细胞样细胞。经常侵犯上皮组织，形成淋巴上皮病变，也可植入淋巴滤泡的生发中心。而LIP病变部位主要由成熟的淋巴细胞和浆细胞构成，既无淋巴上皮病变，亦无滤泡生发中心植入现象。