【鉴别诊断】

LAM需与以下疾病鉴别：朗格汉斯组织细胞增多症、小叶中央型肺气肿、囊状支气管扩张、COPD及α1-抗胰蛋白酶缺乏症。

（1）朗格汉斯组织细胞增多症：主要见于长期规律吸烟者。HRCT早期表现为多发结节影，随访过程中结节影逐渐出现空洞并向厚壁囊腔进展。病灶以两个上肺为主，双肺底及肋膈角区很少累及。

（2）小叶中央型肺气肿（图5-30-3、图5-30-4）：肺气囊无明确囊壁，分布不均匀，病灶中央可见小叶中央动脉，而LAM的小叶中央动脉位于囊壁边缘，依此可以鉴别。

图5-30-3　胸部HRCT示双肺多发无可见囊壁的透亮区，为小叶中心型肺气肿(https://www.daowen.com)

图5-30-4　胸部HRCT示间隔旁型肺气肿伴小叶中心型肺气肿

（3）囊状支气管扩张：囊壁较厚，囊腔沿支气管树分布，囊状影在肺周围少见，当合并感染时可见气液平。

（4）哮喘：LAM患者常发生于年轻女性，以呼吸困难为主要症状，常规的胸片可以显示肺气肿征象，难以显示囊状改变。肺功能可以显示阻塞性通气功能障碍，部分还有气道舒张试验阳性。这些情况，很容易诊断为哮喘。其他还有多种呼吸疾病，如特发性肺纤维化、慢性阻塞性肺疾病等，均是比较常见的鉴别诊断。

（5）肾脏肿瘤：LAM或TSC患者常出现的肾血管肌脂瘤为良性肿瘤。但由于LAM和TSC很少见，而肾脏出现占位性病变时恶性肿瘤的比例更高，需要医生特别留意。女性肾脏肿瘤患者，需要把LAM或TSC列为鉴别诊断。以避免不必要的全肾切除。