IPH是一种相对罕见的慢性肺部疾病，发病率为（0.24～1.26）人/100万。新生儿期至成年期均可发病，儿童占发病总数的80%，多数在10岁前确诊。20%的病例发生于成人，这部分患者是在儿童期发病时未得到及时诊治还是成人期开始发病尚不详。发病儿童男、女比例无明显差异，成人主要发生于男性。(https://www.daowen.com)
