【实验室和辅助检查】

【实验室和辅助检查】

1.影像学改变

早期X线胸片可无异常变化，或仅有透亮度增加，肺纹理增多，后期呈肺气肿改变，可见双肺弥漫分布网状影、囊性改变及肺大疱等改变，可伴有单侧或双侧气胸或胸腔积液。胸部HRCT能够清晰显示肺部病变，对LAM的诊断有重要意义，HRCT特征性改变：

（1）囊腔表现：两肺多发规则性的圆形或椭圆形囊腔，直径大多为2～10 mm，囊壁厚度均匀（图5-30-1）。

（2）病变分布：双肺弥漫分布囊腔样病变，可累及肋膈角。

（3）与周围组织关系：囊腔内无肺纹理结构，囊壁之间有正常走行的肺纹理（图5-30-2）。双肺弥漫性间质纤维化及蜂窝状改变是晚期患者CT的主要特征。CT上可见由小囊泡融合成的大囊泡。肾血管平滑肌脂肪瘤的患者经腹部CT检查可发现肾实质性肿块，以双侧多发且大小不一为主要特征，亦可见腹膜后淋巴结肿大。

图5-30-1　胸部HRCT示双肺广泛薄壁囊腔(https://www.daowen.com)

图5-30-2　胸部HRCT示双肺广泛、不连续的薄壁囊腔，无纤维化迹象

2.肺功能改变

早期可无异常改变。晚期多数患者出现阻塞性通气功能障碍及弥散障碍，低氧血症，肺功能检查提示肺总量增高、残气量增高、第1秒用力呼气量下降，CO弥散量降低及通气血流比例失调，少数患者出现限制性或混合性通气功能障碍，肺功能进行性下降。

3.组织活检病理学检查

一般可通过经支气管镜肺活检（TBLB）、胸腔镜下肺活检、B超引导下经皮肺活检等方法获得肺部病理标本。病理学检查可见肺间质、支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生，淋巴管增生、扩张，支气管腔阻塞，以及肺组织囊性改变。肺组织免疫组化显示LAM细胞HMB45阳性以及平滑肌细胞肌动蛋白（SMA）阳性。肾肿瘤病理检查可见肿瘤组织含有异常的血管平滑肌及脂肪。