【治疗】

1.对症治疗

对于有气促、咳嗽的患者可适当给予支气管扩张剂等对症治疗，对于出现咯血、气胸、乳糜胸的患者可给予止血、胸腔穿刺、胸腔闭式引流等治疗。反复发作的气胸或乳糜胸可行化学性胸膜腔粘连或外科胸膜切除术，低脂饮食、供给中链甘油二酯及利尿等方法可改善乳糜胸及胸腔积液。

2.抗雌激素治疗

LAM作为一种低度恶性的肿瘤性疾病，慢性病程，预后差，治疗存在争议。目前认为LAM是雌激素依赖性疾病，因此可通过抑制过高的雌激素治疗LAM。首先停用一切含雌激素的药物，包括口服避孕药，同时避免妊娠。卵巢切除术、黄体酮、他莫昔芬、促黄体激素释放激素（LHRH）类同物等都认为有着一定的治疗作用，虽然孕激素或其他抗雌激素药物不能治愈本病，但能减缓病情进展和改善症状。

3.mTOR抑制剂治疗(https://www.daowen.com)

目前认为，LAM发病的重要机制之一是mTOR通路的过度激活，西罗莫司作为mTOR复合物抑制剂被用于治疗LAM。尤其对于有肺功能下降、乳糜胸、合并肾血管肌脂瘤的患者，西罗莫司能提高FEV1、FVC，减少乳糜胸水的生成，缩小肾血管肌脂瘤，改善生活质量。

4.肺移植术

肺移植术被认为是治疗本病的一种方法，已经成功应用于终末期患者，有单肺及双肺移植。但有报道移植成功的供体肺脏也发生了LAM的改变。国内亦有数例LAM患者行肺移植术，其远期疗效尚在观察之中。

5.其他

目前尚有用金属蛋白酶抑制剂、免疫治疗、血管生成抑制剂（贝伐单抗）等治疗本病，但还处于临床试验中。