【病因和发病机制】

目前病因不明，一般认为系遗传因素基础上形成的自身免疫性疾病。特异序列寡核苷酸探针分析证明，GPS和DR-2区、等位基因DRB1-0404相关。外源性因素如毒素和感染可能启动自身免疫发生，更为确切的病因是流感病毒。如金黄色葡萄球菌及鼠伤寒杆菌败血症，带状疱疹，霍奇金淋巴瘤，吸入松节油、一氧化碳或使用青霉胺也可促发本征。(https://www.daowen.com)

发病机制：这些不明因素刺激抗GBM抗体产生Ⅱ型过敏反应。在患者的血清以及肾脏的洗脱液中可以检测到抗GBM抗体，抗体的主要成分是IgG，也偶见IgA和IgM。抗肾小球基底膜抗体成分作用于肺和/或肾基底膜的Ⅳ型胶原羧基端区的α3链抗原而发病。少部分由免疫复合物引起，属于Ⅲ型变态反应。