【胸部影像学】
1.X线胸片
在PLCH早期，胸片显示小结节或网状结节间质浸润，两肺对称边界不清，以双侧中上肺为病灶。肋膈角通常不包括在内。囊性改变是该疾病的特征性改变，可以是主要病变或与小结节性阴影共存。在疾病的晚期，小结节阴影减少，囊性改变逐渐占优势。在PLCH的末端，有多个直径在2 cm以上的相邻囊腔，很难与肺气肿或淋巴管平滑肌肌瘤病区分开来。胸片上可见多个直径5～10 mm的环形阴影，呈蜂窝肺。与大多数间质性肺病引起的肺容积减少不同，PLCH患者的胸片显示肺间质改变，但肺容积正常或增大。极少数PLCH胸片显示孤立肺结节。胸腔积液很少见，可能与复发性气胸有关。合并肺动脉高压患者的胸片显示右下肺动脉干增宽，肺动脉段膨隆，右心增大。极少数早期患者胸片正常。
2.胸部CT和HRCT
胸部CT，特别是胸部高分辨率螺旋CT（HRCT），能更好地显示PLCH的病变形态和分布特征，是PLCH临床诊断的重要依据。主要改变为网状结节改变和囊性病变，累及双侧上、中肺野，而基底部分和双肋膈角区相对较少。早期病变主要为小叶中心结节，大部分为直径1～5 mm的微结节（图5-26-1）。直径大于1 cm的较大结节也可见少量囊腔改变。随着疾病的进展，囊腔改变逐渐增加（图5-26-2），随后是纤维化肺和蜂窝肺。
图5-26-1 胸部HRCT示双肺小叶中心性微小结节，并伴有囊腔
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图5-26-2 双肺上中下微小结节及囊腔改变，囊腔大小不一
囊腔改变是相对较晚的病变。随着疾病的发展，囊腔的变化越来越明显。这些囊腔大小不一，可以孤立存在，也可以相互融合形成奇怪的形状（图5-26-2）。囊壁厚度和直径不规则，分布广泛，主要分布于肺中上野，不涉及肋膈角。晚期，囊性阴影可以均匀地出现在整个肺，类似小叶中央肺气肿等（图5-26-3）。其他HRCT改变包括毛玻璃渗出阴影（图5-26-4）、线状阴影、偶尔胸腔积液和肺门淋巴结肿大。囊性病变提示一种可逆性疾病，对于有囊性病变的患者来说，早期干预是必要的。
图5-26-3 胸部HRCT示遍布双肺的囊腔影，上肺重于下肺
图5-26-4 胸部HRCT示双肺薄壁气腔成丛分布，囊腔间为正常肺组织，肺底囊腔少，右上肺磨玻璃影伴小叶间隔增厚